肺泡蛋白沉积症1例首席医学网2007年02月28日13:58:17Wednesday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：屈磊腾维亚周木秀
加入收藏夹【关键词】,,肺泡蛋白沉着症;诊断;治疗
【关键词】肺泡蛋白沉着症;诊断;治疗
患者，男性，32岁。因发热1月，少尿20余天，胸闷、心慌、气喘2天于2003年6月15日入当地医院，当时查血WBC16.7×109.L，N0.91，BUN51.8mmol.L，Cr1657μmol.L，尿红细胞（+++），尿蛋白（++）。在当地医院给予抗感染、利尿及透析治疗11天，后胸闷、心慌、咳嗽、咳痰、气喘症状加重转入我院。入院查体:T37.8℃，R30次.min，BP140.60mmHg（1mmHg=0.133kPa）。平卧位，球结膜充血明显，全身未见瘀点、瘀斑。双肺呼吸音低，可闻及干湿性口罗音，心界无扩大，心率134次.min，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，腹部移动性浊音可疑，双肾区有轻度压痛及叩击痛。四肢关节无红肿、疼痛及变形，双下肢轻度凹陷性水肿。入院诊断为急性肾功能不全，肺部感染。
入院后给予维持血液透析治疗，隔天1次，同时抗感染，解除支气管痉挛，减慢心室率，地塞米松10mg及维持吸氧等治疗，入院后多次检查白细胞均在21.5×109.L以上，2次查ENA（-），抗ds-DNA、ANA（-），多次查ASO、RF（-），IgG16.3g.L稍升高。7月15日胸片示:双上肺及右下肺内带均可见片状模糊影，双侧肺门显示模糊，心影大小正常;7月16日胸部CT提示:左肺上叶舌段，右肺中叶、下叶、前基底段，可见斑片状稍高密度影灶，边缘模糊，病灶分布以上肺及外带肺野为主，肺门不大，双肺胸膜增厚。7月18日依据痰培养检出肺炎克雷伯菌II型、ESBLS（+），换用泰能及环丙沙星抗感染。8月6日复查胸片提示:肺部炎症消散，但血沉仍为133mm.1h，患者仍发热，体温波动在38～39℃之间。8月21日复查血沉为107mm.1h。8月22日复查胸部CT提示:双肺透亮度减低，可见散在淡片絮状影，较前进展。做肺功能检测提示:轻度阻塞性通气功能障碍，通气储备66%。9月10日复查血沉为72mm.1h，复查胸部CT提示:双肺透亮度减低，可见散在片絮薄纱样高密度影，疑为肺泡蛋白沉积症，遂于9月22日转入呼吸科，9月23日经纤维支气管镜肺活检，病理报告:少数肺泡腔内有嗜双色片状物，碎屑样沉积，PAS染色呈红色，肺组织轻度纤维组织增生，支持肺泡蛋白沉积症（图1）。9月27日复查胸片:片状影较前增多，双肺病变较前进展（图2），后转入301医院行肺泡灌洗治疗。图2胸部X线片显示两肺片状阴影
肺泡蛋白沉积症（PAP）的基本特征是不可溶的富磷脂蛋白物质沉积于肺泡和细支气管腔内［1］，为一罕见病，其原因不明，可能与大量粉尘吸入（铝、二氧化硅等）、机体免疫能力下降、遗传因素、酗酒、微生物感染有关。本病临床上多见于20～50岁成人，男性多于女性，儿童偶发，临床大约1.3的病例可无症状。本病的主要症状为进行性呼吸困难，伴咳嗽、咳痰、胸痛、乏力、体重减轻。当肺部出现缓慢性结节性病变或类似炎症或肺水肿时，如无发热、心脏增大及肺瘀血点，抗生素、糖皮质激素治疗无效时，应想到本病［2］。胸片、胸部CT对诊断有一定帮助，确诊主要通过纤维支气管镜活检及肺泡灌洗液PAS染色［1］。PAP治疗比较困难，最有效的治疗方法是肺泡灌洗，可分为全肺灌洗和分段支气管灌洗。本例发病可能与急性肾功能衰竭、肺部重症感染致全身免疫力低下有关，也可能与患者患病以来，较长时间使用抗生素及糖皮质激素药物治疗有关。
1王爱玲，吴小军，杨炯，等.肺泡蛋白沉积症1例.中国临床医学影像杂志，2001，12（4）:300-301.
2曹洪波.肺泡蛋白沉积症1例.湖北民族学院学报医学版，2000，17（3）:64.
作者单位:430010武汉解放军第161医院呼吸消化内科
请您在下面输入常用的Email地址、职业以便我们定期通过邮箱发送给您最新的相关医学信息，感谢您浏览首席医学网！
邮箱：职业：
