默克诊疗手册第六章
肺部疾病第七十九节
肺泡蛋白沉着症主题
肺泡蛋白沉着症
这是一种病因不明的罕见疾病,病理特点是肺泡内充满主要含 磷脂和蛋白质的过碘酸-Schiff（PAS）染色阳性颗粒状物质.
肺泡蛋白沉着症（PAP）主要发生于20~60岁原来身体健康的人,PAP偶可发生于接触无机粉尘（如二氧化硅,铝,钛）的病人以及因卡氏肺囊虫,慢性感染,多种出血性恶性肿瘤,骨髓及外骨髓增殖性疾病或免疫抑制的病人.这种相关性的意义尚不清楚.
病理变化限于肺脏.典型的表现是肺泡上皮和间质细胞正常,但肺泡内充填着含各种血清和非血清蛋白的无定形PAS染色阳性颗粒.肺泡内脂含量高,可能是因为肺泡磷脂的清除异常.间质纤维化少见.病理过程可能为弥漫性或局限性,可能进展亦可能稳定,或自行消失.最常受累的是肺基底部和后部,偶尔侵犯前段.胸膜和纵隔不受影响.
PAP的自然史不明,临床症状变化多端.病变可是进展或保持稳定或自发消失.有些病人无症状,有些出现严重呼吸功能不足.大多数病人出现进行性加重的呼吸困难和咳嗽,常为干咳.吸烟者咳嗽,痰较多.痰的特征一般无助于诊断.少数病人因非细菌性病原体（如诺卡菌属,曲霉菌和隐球菌属）而继发感染.尽管病人近期或现在发热,但持续性发热少见,除非有继发感染.肺外症状不常见.
体征限于肺底,但尽管胸部X线检查有弥漫性肺实变时,也可没有体征.在病变区常可听到细小的吸气性音.
特异性诊断需要肺活检或段支气管肺泡灌洗.后者需特殊染色.光镜或电镜下可见组织和灌洗液的特征性表现.
典型的实验室异常包括红细胞增多症,高丙种球蛋白血症和血清LDH水平升高.胸部X线常显示类似肺水肿的"蝶形"阴影；心影正常.肺门淋巴结不肿大.高分辨率CT扫描显示毛玻璃样阴影,小叶内结构和小叶间隔增宽,呈典型的多边形,称为"碎石人行道"样表现.
肺活量,残气量,功能残气量,肺总量和一氧化碳（CO）弥散力一般轻度下降.无阻塞性肺病的特征.甚至在静息时,或者病情轻微者,仅在中等度活动时可出现低氧血症.在呼吸100%氧气时氧分压常低,表明肺内右向左分流.
常出现呼吸功能不全而致残者,但接受支气管肺灌洗的病人则很少死亡,继发感染应及时发现和治疗.
症状少或没有症状的病人不需治疗,但应注意观察有无病情的加重,因其可导致呼吸衰竭.最有效的治疗是通过双腔支气管插管,使用1~2L加温的0.9%氯化钠液体反复多次对一侧肺进行灌洗和抽空.仅用于有明显症状和低氧血症的病人.通常病人在全麻下,每隔3~5天灌洗一侧肺,有的病人灌洗一次后便不出现症状或浸润,有的则需6~12月灌洗一次,持续多年.
试用过许多药物,有不同程度的效果,包括碘化钾,四丁酚醛和水解蛋白酶（如胰蛋白酶和链激酶-链道酶）.全身皮质类固醇使用无效,且可增加继发感染可能.由于本病可自行缓解或由于每位研究者所能研究的病例数有限,因此对任何治疗方法均难以评估.
