肺泡蛋白沉积症合并肺结核1例
广西医科大学第一附属医院呼吸疾病研究所闫萍
临床资料患者男性,55岁,因反复咳嗽、气促4年,再发加重1月余入院。患者4年前因咳嗽、咳痰伴活动后气促接受开胸肺活检,病理提示肺泡蛋白沉积症（PAP）。4年来症状反复发作,1月余前出现咳嗽、气促、间歇畏寒及发热,外院按PAP多次经纤支镜行肺叶分段灌洗及抗感染治疗,症状无改善。患者本次发病以来食欲差,体重减轻4kg。查体及辅助检查消瘦,慢性病容,两肺少量干[口][罗]音,两下肺散在湿[口][罗]音,明显杵状指,心腹无异常。血常规外周血WBC10.9×109/L,中性粒细胞90%,RBC5.1×1012/L,Hb140g/L。血气pH=7.464,PCO2为28.8mmHg,PO2为58.9mmHg。胸片右全肺、左肺中下野斑点、片状密度增高影,边缘欠清,其中可见透光区,右心缘欠清,双侧肋膈角清楚（图1）。诊疗及转归根据患者发热症状及外周血象,考虑PAP合并肺炎,积极抗感染,但患者病情逐日加重,出现严重低氧,入院第6日转ICU行气管插管呼吸机辅助呼吸。经纤支镜吸痰送检,涂片找抗酸杆菌（+~++）、霉菌（-）、细菌（-）,真菌培养（-）,细菌培养示咽菌伴少量G-杆菌混合生长。诊断为肺泡蛋白沉积症合并肺结核。予异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺治疗。入院第14天患者病情恶化,高热、昏迷、瞳孔散大、血压下降,最终死亡。评论患者曾被确诊PAP,故一旦出现呼吸道症状易想到PAP复发。经支气管镜支气管肺泡灌洗或全肺灌洗是治疗PAP唯一有效的方法,但在患者合并肺结核而未治疗的情况下,肺灌洗会导致结核全身播散甚至死亡。前后胸片比较（图1、2）示病灶增多,右上肺尖后段（结核好发部位）出现斑片状边缘欠清之密度增高影。经抗生素治疗后症状未好转,肺部病灶未消失,此时应高度怀疑合并肺结核,反复痰找抗酸杆菌是简单有效的诊断方法,而肺灌洗要慎重。
图1胸片示右全肺、左中下肺野斑片状密度增高影,边缘欠清,其中可见透光区,右心缘欠清,双侧肋膈角清楚（入院第2天）图2胸片示病灶未吸收,右下肺大片融合病灶（入院第12天）
责任编辑王娣呼吸
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