患者，男，51岁，6咯血，2个月前症状加重，伴咳嗽、咳白色黏液痰，住院治疗；近来精神差、睡眠欠佳、体重下降约10kg，口唇及指（趾）端发绀
住院期间体温、呼吸、心率、血压正常，全身浅表淋巴结不
影像学表现：双肺弥漫性大片状实变，分布不均匀，其内见小囊状透亮区呈蜂窝状改变；实变阴影之间可见不规则片状透亮区，可见索条状背景，表现大片状肺实变与大片状代偿肺气肿并存；双肺门明显浓大，结构不清；心外形正常，双侧膈顶光整正常，双侧肋膈角正常（图1、图2）。
肺泡蛋白沉着症是白及脂质为特征。分为原发性与继发性两类，目前原因不明，可能与粉尘吸入、机体免疫功能下降、酗酒、感染等因素引起脂质代谢障碍有关。有研究表明巨细胞病毒、卡氏肺孢子虫、组织胞浆菌感染等均可发现有肺泡内高蛋白沉着，但很难确认感染是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。
本病起病隐匿，临床症状不一，有的无症状，有的可出现严重的进行性加重的呼吸困难和咳嗽、咳痰，咳嗽、咳痰程度及性质一般与继发感染的程度和类型有关；患者肺活量、残气量、功能余气量、肺总量和一氧化碳弥散力一般轻度下降，肺外症状不甚明显。临床实验室检查出现红细胞功能增强，本例血生化检查丙氨酸氨基转移酶和门冬氨酸氨基转移酶略有升高。尽管影像学表现有一定特点（本病起病缓慢，肺部弥漫性实变，无心脏改变，无肺淤血及肺部间质性改变）。凡发现肺部大量实变，而临床症状轻微者，应当想到此病。但其表现差异性大，最终确诊还有赖于穿刺活检。
本病预后：本病常出现呼吸功能不全而致残者，最有效的疗法为支气管肺泡灌洗；文献介绍部分患者可自愈、治疗后好转，有的肺部阴影可长期存在，部分病例治疗后阴影部分可完全消失，有的患者可能因为治疗不及时导致肺功能进行性损害或（和）伴随肺部感染、呼吸衰竭而死亡。
作者单位：655800云南罗平，罗平县医院放射科
