肺泡蛋白沉着症的影像学特点分析首席医学网2008年10月09日16:25:18Thursday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会国际超声造影研讨会2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：苗乐杰作者单位：威海市立二院，山东威海264200
加入收藏夹【摘要】目的：探讨肺泡蛋白沉着症的影像学特点及临床表现。方法：对经肺穿刺病理证实的肺泡蛋白沉着症的影像表现进行了回顾性分析。结果：胸部影像表现呈多样化，为碎石路样、地图样、磨玻璃样、小叶间隔增厚样、肺实变样、肺水肿样等表现；临床表现为咳嗽、活动后气促、胸闷、呼吸困难。结论：胸部影像可以充分显示肺泡蛋白沉着症的影像特点，结合临床能够做出正确诊断。
【关键词】肺泡蛋白沉着症体层摄影术X线计算机
AnalysisofRadiologicalFeaturesofPulmonaryAlveolarProteinosis
MIAOLejie，LIUBenbo，ZHANGYan
（WeihaiMunicipalSecondHospital,Weihai,Shandong264200,China）
Abstract:Objectivetoanalyzetheradiographyofpulmonaryalveolarproteinosis（PAP）anditsclinicalmanifestation.MethodstheimagingfindingofPAPcasesprovenbybiopsywereretrospectivelyanalyzed.Resultstheimagingpresentedvariousimaging,includingcrazypavingappearance,groundglassopacity,maplikeapperence,thickeningoftheinterlobularseptum,pulmonaryedemaandconsolidation.Andclinicalmanifestationshowscough,breathlessness,tightness,dyspnea.ConclusionCorrectDiagnosiscanbemadewiththepatient’sclinicalmanifestation.
Keywords:Pulmonaryalveolarproteinosis;Tomography,Xraycomputed
肺泡蛋白沉着症（Pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）是一种原因不明的少见疾病。患者中老年男性多见,偶可发生于儿童。病变多为两侧同时受累，单侧罕见，本病在病理上为肺泡、细支气管和支气管内有或充满浓厚的灰白色、结节状、PAS染色阳性的嗜酸性的酸性物质，其中含有大量类脂质。
1材料和方法
本组收集了经穿刺病理证实的肺泡蛋白沉着症患者4例，男性3例，女性1例；年龄46岁～63岁，平均年龄56岁；临床表现为咳嗽、白痰、胸闷、气短及呼吸困难，1例有痰中带血病史。设备：采用SiemensSomatom螺旋CT机，扫描常规行层厚8mm,层间距8mm横轴位扫描，2例患者加做HRCT扫描;胸部正侧位片采用GE公司生产CR500MAX光机。
2.1肺泡蛋白沉着症的胸片表现
为双肺野见片状或磨玻璃样增高影，边缘不清，其内有弥漫分布小结节影；有些病变在颗粒状融合的阴影中伴有小点状透亮区，表面尚未实变而是呈代偿性气肿的肺泡。病变广泛分布于两肺，比较对称，向外放射状或呈蝶翼状，似肺水肿。
2.2肺泡蛋白沉着症的CT表现
为多种多样的，最常见的是磨玻璃样密度影，也可呈实变阴影，以模糊结节影至大片实变影均有，病变分布可为中央性，也可边缘性，还可以二者兼有。上下肺野分布无明显差异。肺内实变影或磨玻璃样影有的边缘锐利，与正常肺组织分界清晰，呈地图样改变（见图1～图3），常规CT扫描可见网状影，薄层CT可清楚显示肺间质的改变，小叶间隔增厚，磨玻璃密度影像中可见到小叶间隔增厚影像，形成碎石路样改变（见图4～图6）。CT还可显示合并肺部炎症的影像，表现为高密度的局限性肺实变或有脓肿形成。
3.1肺泡蛋白沉着症发病机制
目前起病的肺损伤的性质并不太清楚。诸多学者认为短期接触损害作用强的硅尘所致［1］。而本组收集的3例肺泡蛋白沉着症患者只有1例有硅尘接触史，故此论点不可靠。越来越多的学者认为肺泡蛋白沉着症不是独立的疾病，而是对各种损害的特殊的肺泡反应。近年来随着电子显微镜的应用，发现肺泡巨噬细胞增多，吞噬肺泡表面活性物质胞浆肿胀，呈空泡或泡沫样外，其后巨噬细胞崩解，释放性质与Ⅱ型肺泡上皮蛋白相同的蛋白样物质，肺泡腔内出现过盛的脂蛋白碎片抑制肺泡巨噬细胞。 3.2发病病因
至今不明。Rosen等认为，肺泡及细支气管上皮之代谢紊乱，而产生碘酸schiff（PAS）染色阳性物质［1］；Ramire等认为，本病系由肺泡内清除机制的障碍引起，是后天获得性肺功能不全引起肺泡内细胞死亡的增加及肺泡蛋白黏性膜物的不足；Singh等认为在遗传上易感的人，肺损伤可以导致炎症渗出并黏膜纤毛的清除作用受到损害；尽管最早的炎症变化消退，但表面活性物质也会聚集，而且还能有效的清除；肺泡内碎片的增多导致巨噬细胞功能受到损害，使肺泡内碎片的清除减少，如此形成恶性循环。Golde等认为，通过患者肺泡巨噬细胞培养表明细胞生存期短，化学趋向性及玻璃附着能力差，证实巨噬细胞功能受到损害。
3.3本组资料均具有肺泡蛋白沉着症的影像征象 双肺间质的改变，小叶间隔增厚，磨玻璃密度影像中可见到小叶间隔增厚影像，形成碎石路样改变；地图样分布的肺实变或磨玻璃影,边缘锐利，与正常肺组织分界清晰［2，3］。通过对肺泡蛋白沉着症的胸片及CT征象分析，使我们对肺泡蛋白沉着症进一步的了解,并做出正确的诊断，为临床的治疗提供依据。
3.4鉴别诊断
肺泡蛋白沉着症在X线胸片与CT上容易误诊为肺炎、肺水肿与特发性纤维化。肺炎在CT上显示为肺实变，呈肺叶或肺段或小叶分布，边缘模糊，可见支气管充气征；肺水肿常有心脏增大，冠状动脉钙化等征象；特发性间质纤维化，多以两下肺分布，或边缘性分布，常伴有蜂窝状间质性改变，小叶间隔增厚粗糙，可与肺泡蛋白沉着症鉴别。
【参考文献】 ［1］RosenSH,CastlemanB,LiebowAA.PulmonaryAlveolarproteinosis［J］.NEng.J.Med,1958,258:11231142. ［2］俞肖一.肺泡蛋白沉着症CT表现［J］.中华放射学杂志,1997,13:417.
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