【摘要】：目的：肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种肺部少见疾病，以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征。近年关于本病的临床报道有增多趋势。因起病隐袭，临床表现多样化，故误诊率极高。本临床研究旨在提高PAP的诊断率，提高全麻下全肺灌洗的效率，改善患者的临床疗效和预后。方法：①对15例PAP与21例其他疾病患者对照研究，评价支气管肺泡灌洗术液（Bronchialalveolarlavagefluid，BALF）常规涂片行碘酸雪夫（peridicacid-Schiff，PAS）、澳辛兰（alcineblue，AB）、PAS-AB复染和纤支镜支气管肺活检（transbronchiallungbiopsy，TBLB）对PAP的诊断价值。②对15例患者的胸片和CT表现进行回顾性分析。并比较全肺灌洗治疗前后胸部胸部影像与动脉血气、肺功能及临床表现间的关系。③对确诊的8例PAP患者行全麻下全肺灌洗治疗，其中7例采用灌洗通气再灌洗法，观察和比较灌洗前后临床症状、肺功能、胸部CT及动脉血气的变化。④对收集的15例PAP患者，结合国内杂志公开发表的可用的53例PAP的误诊情况，根据临床表现、胸部X线平片、胸部CT、肺功能检查及动脉血气等指标，进行回顾性分析研究。结果：①在BALF涂片中，发现罕有细胞成分，整个视野中布满大量PAS染色阳性颗粒物质，经PAS-AB复染后，观察到彩色小体，其中央呈红色、桔红色或黄色，其周边为蓝色或绿色。彩色小体对PAP的诊断敏感率为78.9％，特异性为81％（X~2检验，P＜0.01）；通过术前胸部CT定位，术中在X线引导下进行TBLB，对PAP的诊断可达100％。②PAP胸部CT和X线平片表现呈多样化，可归纳为：地图样表现、碎石路样改变表现、心衰肺水肿样表现、肺实变表现及肺间质纤维化样表现等。其最具特征的是：肺部阴影相对稳定（即短期内如无感染，胸部阴影不会发生显著变化）；胸部影像与临床症状不平衡。③采用灌洗通气再灌洗法洗出的效率显著提高。全肺灌洗后，临床症状显著好转或缓解；呼吸困难评分由灌洗前的4.63±1.19下降到2.13±0.83，两组相差显著（P＜0.01）；胸部平片及CT上阴影显著减少；DLCO占预计值百分比由灌洗前的50.3+13.4升高到69.7±10.1；PaO_2由灌洗前的6.91±1.42kPa升高到11.59±1.06，相差非常显著（P＜0.01）。④15例病人延误诊断时间，最短4个月，最长26个月，平均14.5±6个月。对68例PAP患者的分析表明，本病的早期，往往误诊为肺炎（55／68）；摘要晚期多误诊为PF（49／68）或肺泡细胞癌（31／68）。结论：①PAS．AB复染和TBLB对PAP具有很高的诊断价值。②PAP胸部CT和X线平片表现呈多样化，可归纳为：地图样表现、碎石路样改变表现、心衰肺水肿样表现、肺实变表现及肺间质纤维化样表现等。其最具特征的是：肺部阴影相对稳定；胸部影像与临床症状不平衡。③全麻下全肺灌洗术治疗PAP，疗效确切，效果显著。④灌洗一通气一再灌洗法可显著提高全肺灌洗的效率。⑤PAP的误诊率极高。早期易误诊为肺炎，晚期多误诊为IPF或肺泡细胞癌。
