【关键词】肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物为特点的肺部弥漫性疾病，是一种病因与发病机制尚未明确的罕见慢性肺部疾病［１］。现将经病理学确诊的13例PAP患者的临床资料作回顾性分析，报告如下。
1临床资料
1.1一般资料
中国论文联盟http://www.lwlm.com本组13例，均为北京协和医院呼吸内科住院病例。其中男9例，女4例，年龄35～65岁（平均52.2岁），发病（发现）至确诊时间1.5～48个月，平均13.2个月。首发症状：干咳活动后胸闷、气短最多见11例，无症状于体检发现“两肺弥漫性阴影”2例。粉尘等长期接触史：7例有长期吸烟史（6男1女），石棉1例（11年），滑石粉、金属粉尘2例（分别8年和11年）。体征：发钳7例，杵状指5例。肺部听诊：爆裂音9例。
1.2诊断方法
血气分析低氧血症7例。肺功能限制性通气功能障碍、弥散功能障碍11例，正常2例（均为无症状体检发现者）。13例经支气管肺泡灌洗（BAL）检查，支气管肺泡灌洗液（BALF）多呈淘米水样或牛奶状，静置后有沉淀，仅1例BALF无混蚀（PAP病理检查仍确诊为PAP）。13例均经支气管镜肺活检（TBLB），病理结果均符合PAP病理特点。影像学检查：X线胸片均示两肺广泛浸润灶，以两中下肺野为主，肺门周围浸润较显著，对称性见多；浸润灶呈弥漫斑片状、羽毛状、小结节状、网状，边缘模糊，部分呈融合状大片实变影。其中呈网状、线状、结节状间质纤维化表现3列，均无心影增大，无胸腔积液，无气胸表现。胸部CT/HRCT检查，均有多种不同病变共存，呈弥漫性分布；两肺弥漫或部分毛玻璃样改变9例；地图样改变5例；实变影4例；网状影3例。病理：13例BALF和TBLB均经病理确诊，BALF典型所见为片状嗜伊红细颗粒状蛋白物及针状裂隙，TBLB所得标本可见肺泡腔红染无结构蛋白物，PAS染色阳性。
1.3治疗及预后
10例多次麻醉下肺灌洗（左/右全肺灌洗6例，单肺灌洗4例），临床症状均有明显改变，另3例由于病情轻，肺功能尚可，作观察治疗。2例肺部继发感染致急性呼衰，针对呼衰积极治疗，临床好转，1例并发肺结核，抗结核治疗后，肺结核治愈。病程中使用皮质激素治疗8例（均为外院时治疗），其中确诊PAP后使用皮质激素治疗2例，另6例外院考虑间质性肺炎（4例无病理诊断，2例病理错误）予皮质激素治疗，后来本院确诊PAP，其中1例激素治疗中并发真菌感染致厚壁空洞，8例使用激素期间均无明显临床改善。所有病例均未使用粒细胞单核集落刺激因子（GM-CSF）治疗。
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