特发型肺泡蛋白沉积症一例
北京大学第一医院牟向东聂立功王广发阙呈立那加汤秀英
临床资料患者男,51岁,劳累性呼吸困难进行性加重5个月。吸烟30年,每天20支。查体口唇轻度紫绀,杵状指（趾）,双肺呼吸音稍低,未闻及干湿簟８ㄖ觳槎鲅治（未吸氧状态）示pH=7.467,氧分压（PaO2）48.8mmHg,二氧化碳分压（PaCO2）33.3mmHg;肺功能检查示限制性通气障碍,肺弥散功能重度减退,肺总量（TLC）和一氧化碳弥散量（DLCOSB）的实际值/预计值分别为75.9%和38.4%;胸片示双肺弥漫性病变,呈肺水肿样分布（图1）;高分辨率CT（HRCT）示双肺弥漫性磨玻璃影,呈地图样分布和“铺路石”样改变（图2）;支气管镜未见明显异常,右下肺活检病理示肺泡腔内充满均匀一致的PAS染色阳性物质（图3）,电镜示肺泡腔内充满无结构细颗粒物质,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生,伴细胞碎片和指纹样板层小体（图4）。诊断特发型肺泡蛋白沉积症（Idiopathicpulmonaryalveolarproteinosis,I-PAP）治疗全身麻醉下置入双腔气管插管行单侧肺通气,用生理盐水进行右侧全肺灌洗。灌洗液外观呈乳白色,静置有沉淀,PAS染色阳性。术后复查CT示肺部病变明显减少,PaO2升至70mmHg,DLCOSB实际值/预计值升至54.7%。随访2年病情稳定。评论肺泡蛋白沉积症（PAP）原因不明,以肺泡和细支气管腔内大量嗜伊红性磷脂蛋白样物质沉积为特征。成人PAP可分为特发型（90%）和继发型（10%）。I-PAP一般起病隐匿,临床表现为进行性加重的呼吸困难。X线表现为两肺门旁蝶翼状影或两中下肺弥漫性磨玻璃影。HRCT表现为多发斑片状实变影,弥漫性磨玻璃影最常见,典型者表现为地图样（病灶与正常肺组织分界清楚）分布或“铺路石”样（肺小叶间隔增厚,将病灶分割成多边形）改变。本病诊断依赖于支气管肺泡灌洗和肺活检。灌洗液呈乳白色,静置后可出现沉淀,涂片极少见细胞结构,PAS染色阳性。组织学表现为肺泡及终末呼吸性细支气管腔内均匀一致的PAS染色阳性物质。电镜下亦可见上述无结构细颗粒物质。对于多数患者,全肺灌洗术是目前最有效的治疗措施,粒细胞巨噬细胞集落刺激因子治疗对约50%的患者有效。
图1胸片示双肺蝶翼状高密度影图2HRCT示双肺弥漫分布磨玻璃影,呈地图样分布,并可见“铺路石”征图3肺泡腔内充满PAS染色阳性物质,肺泡隔增厚（PAS染色,×200）图4电镜示肺泡腔内无结构细颗粒物,伴细胞碎片和指纹样板层小体（×1万）
责任编辑王娣呼吸
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