鉴别诊断：需要与wegner肉芽肿相鉴别的疾病比较多包括感染、炎症性改变肿瘤结缔组织疾病以及其他形式的血管炎。wegner肉芽肿的多数眼科表现都具有非特异性诊断明确的患者通常有周边性角膜溃疡、坏死性巩膜炎或炎症性眼眶疾病。需要与wegner肉芽肿相鉴别的疾病随着受累组织的不同而有所变化。鉴别诊断也要根据不同情况而有异。
1.与其他眼部疾病相鉴别应注意因感染引起的周边角膜溃疡、角结膜干燥症巩膜炎、眼眶炎症、眼眶假瘤、tolosa-hunt综合征、眼部结核眼眶肿瘤颞动脉炎、慢性葡萄膜炎脉络膜肉芽肿、视神经炎、脉络膜视网膜炎、黄斑水肿或视网膜血管阻塞等眼部病变相鉴别。
2.类风湿性血管炎类风湿性血管炎和wegner肉芽肿有许多相似的临床和组织病理学表现，尤其是当类风湿性关节炎并发血管炎时。类风湿性血管炎可引起可触及的紫癜以及皮肤和指(趾)的坏死。它也经常引起全身性症状如发热和白细胞增多。小血管呈现血管炎的白细胞破碎表现类风湿性血管炎患者易患巩膜炎、周边性角膜溃疡和皮肤结节等关节外并发症。诊断类风湿性关节炎需要有典型的关节改变和igm类风湿因子的显著升高。类风湿性血管炎患者通常血清补体水平较低而wegner肉芽肿患者的血清补体水平正常约20%的类风湿性关节炎患者可出现panca模式而在类风湿性血管炎患者中，此模式出现的几率更高。
3.免疫复合物介导的血管炎循环性免疫复合物是可溶性的抗原抗体凝聚物这些大分子复合物可固定补体，并结合于细胞受体。免疫复合物可包含外源性抗原(如血清病)或自身抗原(如系统性红斑狼疮)循环免疫复合物易沉积在肾小球或血管壁上，从而引起肾小球肾炎和血管炎。肾脏和小血管疾病的同时联合出现通常会提高wegner肉芽肿的发病几率对免疫复合物介导的疾病的皮肤病损处进行活检多呈现白细胞破碎的血管炎表现，主要病理改变为静脉炎。红细胞外渗较常见。直接免疫荧光显示在血管壁表面的颗粒状模式中存在iggigm和补体。在破坏的血管周围可看到致密的纤维素沉积。免疫球蛋白沉积多出现在白细胞破裂性血管炎的早期wegner肉芽肿的皮肤免疫病理学研究通常为阴性
4.多发性软骨炎多发性软骨炎是一种易复发的上呼吸道炎症性疾病，可累及喉、气管支气管、关节耳、鼻和巩膜目前对于多发性软骨炎还没有特异的实验室方法受累软骨组织的活检多呈现非特异性的炎症反应和软骨结构的破坏患者可出现抗核抗体但无anca阳性。
5.wegner肉芽肿还应与下述疾病相鉴别结节性多动脉炎、显微镜下多动脉炎、血管中心性t细胞淋巴瘤和淋巴瘤样肉芽肿、亚急性接合菌病、特发性白细胞破碎性血管炎和继发性血管炎。
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