任何年龄均可患病，7个月－78岁均可发生，以青壮年多见（15－40岁占多数），男多于女，二者之比约为2－3:1，以农民为多见。可分为急性型和慢性型（病程在1年以上），以急性型为多。起病急骤，病程短促、凶险，疗效极差。1、首发症状发热为首见及常见的症状（97.2%），多为持续高热，少数为不规则发热，随病程进展而逐渐升高。少数也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴结肿大起病。总之病情进展迅速，短期内明显消瘦，极度衰弱。2、造血器官受累（1）由于骨髓被大量异常组织细胞浸润及组织细胞有吞噬血细胞的作用，加上脾亢及毒素抑制等作用，大多数患者有全血细胞减少，表现为进行性贫血、出血及各种继发性感染。（2）肝、脾、淋巴结因异常组织细胞浸润而逐渐肿大，但不一定同时发生。肝大者达85%，质软至中，可达肋下9cm。脾大显著（75%），质中到硬，一般肋缘下3－5cm可触及，可有压痛。淋巴结肿大45.7%，多为黄豆至蚕豆大，以颈及腋下常见，腹股沟次之，少数表现为腹块。（3）黄疸常在后期出现，主要由于肝实质细胞损害及肝门淋巴结肿大，压迫胆管所致。3、非造血器官受累由于病灶散在、不均匀和不规则性，故临床表现多种多样，缺乏特异性。（1）肺部浸润：有咳嗽、咯血、胸痛等，重者出现呼吸衰竭。x线胸片示有片状模糊或小结节影。（2）多发性浆膜炎：胸、腹、心包等浆膜腔积液，除脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也是浆膜积液原因之一。（3）心脏间质受累：心电图示有心肌损害，i、ii度房室传导阻滞、奔马律、房颤及室性早搏等。（4）皮肤：表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡。（5）肾脏：可见蛋白尿或肾功能损害。（6）骨骼：x片可示全身扁骨和长骨骺端多发性穿凿样或囊样骨质破坏。（7）其他：脑部受累可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。4、特殊类型恶组（1）肠型恶组：好发于结肠或小肠，累及不同肠段，肠壁增厚使肠腔狭窄，也可弥漫浸润，侵及整个肠壁。临床有肠出血、坏死或溃疡表现，穿孔率为88.8%。一旦穿孔，预后极差。（2）皮肤型恶组：皮损为多形性，非向表皮性，多见于四肢，呈向心性分布，呈进行性发展，个别自行消退或此起彼伏。（3）神经型恶组：多累及9、10、12对颅神经麻痹，引起吞咽困难、眼球麻痹、失明。（4）多浆膜炎型：多在全身浸润，疾病进展期发生。
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