重复肾双输尿管畸形是一种较少见的泌尿系统先天性疾病，Nation（1944年）、Campbell（1970年）尸检发现其发病率分别为0.68%及0.65%。重肾双输尿管无并发症时常无症状，并发输尿管异位开口、囊肿、肾积水、结石、尿路感染，表现出相应症状。根据WeigertMeyer规律引流上位肾的输尿管，最后开口位置往往在下位肾输尿管的内下方，易出现梗阻，易致上位肾积水及肾功能减退。IVP检查对于肾盏憩室或上位肾的囊性扩张与单纯性囊肿的鉴别诊断非常重要；若并发上位肾发育不良、积水严重、肾功能差，出现上位肾显影不良或不显影时，极易误诊为其他疾病。B超能显示重复的肾盂和输尿管，若有输尿管扩张和肾积水，则更易发现；但在上位肾积水严重、肾皮质菲薄时，易误诊为肾囊肿、肾上腺囊肿等病变。文献已有确诊的相关报道。CT能准确显示重复肾的肾盂和输尿管，在IVP不显影和B超诊断不明确时，更有诊断价值。如IVP上位肾不显影时，B超误诊为“肾囊肿”，而CT发现有一明显扩张的输尿管与“肾囊肿”相连即可确诊。MRU检查效果可能更好。合理联合应用B超、IVP、CT、MRU、逆行输尿管造影、DMSA等检查方法能提高重复肾双输尿管畸形的诊断正确率。
重复肾双输尿管畸形的治疗原则较明确，对肾功能良好而无其他畸变者只需定期观察；对并发肾盂输尿管积水及输尿管异位开口、囊肿、结石者，若肾功能良好，可行膀胱输尿管再植术。对反复尿路感染、长期发热、长段输尿管狭窄和肾重度积水、肾皮质菲薄者，应行患肾及输尿管全长切除术。
