重复肾及输尿管是指患侧肾脏是由两部分组织结合成一体，有一共同包膜，但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。发病率为2%～3%，女性多见。
根据重复输尿管的位置关系，可分为三种：（1）不完全性双输尿管上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管，并开口于膀胱内正常位置，其交汇点可在输尿管的任何部位。（2）完全性双输尿管两根输尿管完全分开，分别引流上、下肾的尿液，并同时开口于膀胱三角区。一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置，而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下肾输尿管，开口于下肾输尿管开口的外下方或其他部位。（3）完全性双输尿伴上肾办尿管异位开口即完全性双输尿中下肾输尿管开口于膀胱内，而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。男性多开口于后尿道、精囊、输精管等处，女性或开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处。
诊断1、临床表现不完全性重复肾输尿管和均开口于膀胱内的完全性重复肾输尿管可以完全没有临床症状，约占60%。如同时合并有输尿管开口狭窄、膀胱—输尿管反流或输尿管—输尿管反流，可引起积水、结石、感染等并发症，并可出现腰部不适或胀痛、发热、血尿、腰腹部肿块等到症状。当有输尿管异位开口，且开口于尿道外括约肌之外时，则出现尿失禁。此种情况多见于女性患儿，自幼即有遗尿史，但患者又有正常的排尿活动。对此类患者应仔细检查阴道和外阴部。常能发现异常输尿管开口。2、影像学检查（1）排泄性尿路造影可见患侧肾影增大，上下排列的双肾盂和双输尿管，并可显示双输尿管为完全性或不完全性。当上肾有积水和肾功能损害时，可表现为上肾盂扩张、上肾显示不清或不显影。如能在电视监视下观察，可看到输尿管—输尿管反流等现象。（2）B超可发现双肾盂双输尿管及上肾盂扩张积水、结石等。（3）逆行造影找到异位开口并插管行逆行造影可明确诊断。（4）CT当IVU及逆行造影均不能很好显示患侧肾脏及输尿管，但肾功能尚好时，可作延时CT扫描，并作三维重建图像，以明确诊断。（5）MRIMRI水成像能很好地显示两根输尿管的相互关系及开口的位置。尤其在肾功能不好时，诊断价值更大。3、膀胱镜检查完全性双肾输尿管畸形者可发现膀胱内多一个输管开口。4、实验室检查（1）尿常规有时有镜下血尿、白细胞，严重时可有肉眼血尿。合并感染时需行尿细菌培养加药敏试验。（2）血常规感染严重时白细胞总数和分类可增高。
治疗（1）对无症状的患者不需治疗，合并尿路感染时给予抗感染治疗。（2）手术治疗。
