发病因素不清,可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管,并被不同分化阶段的肾实质组织所包绕,小管上皮细胞呈立方形或柱状,有时呈纤毛状,处于非成熟状态。可发现原始的或胎儿型肾小球、肾小管,呈软骨样化生。囊肿起源于集合管,也可起源于肾小球,大小及形态变异很大,有时可缺如。肾脏大小取决于所累及的生长发育阶段。部分肾发育不良病变呈局灶性。RG3RU48U6B1DKC1CF1F4N1WRC9AMGM9A