肾发育不全是指批肾脏体积小于正常50%以上，但肾单位及分化正常。其病因可能与胚胎期血液供应障碍或肾胚基发育不足有关。
单侧肾发育不全可无任何症状，常在对侧肾有病变或因高血压而行检查时才被发现。有时可合并高血压且发展迅速，并由于肾动脉的变异对降压药物反应不佳，在1～2年内可出现视力障碍，甚至失明。双侧肾发育不全常有慢性肾功能不全的表现。体检时可以现血压异常，有时可触及对侧代偿肥大的肾脏。
B超可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小。
IVU（尿路造影）可见患侧肾缩小，显影欠佳。
肾图显示肾功能受损，排泄延缓。
CT可发现患者肾体积明显缩小。
肾动脉造影可见肾动脉细小，肾血管网范围狭小、稀疏。
一侧肾发育不全并发高血压时，血清肾素、血管紧张素值可升高。
双侧肾发育不全者，或有血清肌酐、尿素氮升高。
单侧肾发育不全伴有严重的并发症时，如对侧肾功能良好可将患侧肾切除。两侧肾发育不全者以治疗并发症为主。
