肾发育不全（hypoplasia）指肾脏小于正常体积的50％以上，但肾单位及导管的分化和发育是正常的，只是肾单位的数目减少，故肾小盏及肾小叶的数目也减少。估计在800个出生婴儿中有1例。其发生原因与胚胎期血供障碍和肾胚基发育不足有关。
1.单纯性肾发育不全属非遗传性畸形，多数是散发的，个别有家族性，无性别差异。其病理特点是小肾含有正常排列的肾单位和清晰的皮质和髓质。常见的单侧肾发育不全并发对侧肾代偿性肥大病例，往往是在作诊断性尿路造影或因高血压而进行检查时才被发现。双侧肾发育不全是小儿慢性肾功能不全最常见的原因之一。
2．节断性肾发育不全多见于女性，无家族性。从肾被膜外可见肾实质菲薄的部位，该处的肾小管萎缩，充满胶样管型，仅有极少数肾小球，可见残留的髓质。静脉泌尿系造影在肾实质期可见肾表面有切迹，肾小，形态不规则，并有扩大的肾盏。临床上多以严重高血压为主要表现，治疗时可能须作部分或全肾切除。
3．少而大的肾单位肾发育不全多见于男性，常是双侧性，无家族性。其病理特点是肾小，肾小球数只有正常的20％，但肾小球显著肥大，直径宽2倍，体积增7～12倍，近球肾小管长度增加4倍。病程晚期可有间质纤维化和肾单位萎缩。临床表现主要是进行性肾功能不全，进展较慢，可以肾移植治疗。
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