目的总结先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口的诊治经验.方法对27例先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口患儿的临床表现、诊治方法进行回顾性分析.结果27例患儿均为女性.左侧18例,右侧9例.经B超、静脉尿路造影(IVU)、阴道逆行造影、CT、MRI等检查证实,17例输尿管异位开口于阴道壁,3例开口于尿道与阴道口之间.16例发现发育不良的肾脏.27例患儿均接受了发育不良肾及输尿管切除术.结论先天性单侧肾发育不良合并输尿管开口异位通过病史、体格检查及影象学检查,可于术前得到确诊,手术切除发育不良的肾脏及输尿管,疗效满意.