支气管类癌1例推荐到首页 □ 《中华现代临床医学杂志》2004年第11期1/2页12
【关键词】支气管类癌
类癌为神经内分泌肿瘤,其生长较一般腺癌为慢,为低度恶性肿瘤,多起源于神经外胚层的嗜银细胞。后者可散见于全身,但主要位于肠道及主气管粘膜下。临床表现主要以局部症状、类癌综合征为主。此类患者临床并不多见,近年来偶遇支气管类癌1例,现报告如下。
1病历摘要
患者,男,65岁,因反复阵发性全身皮肤弥漫性潮红6个月就诊。自述多在激动、焦虑情况下出现,全身的皮肤潮红,历时1~2h,伴流泪、结膜充血,发作时有心慌、轻度恶心呕吐和喘息。近1周来常轻度腹泻,给予对症治疗1周,症状无好转,建议到上级医院检查。查体:t36.8℃,p100次/min,r26次/min,bp90/55mmhg。精神欠佳、面部皮肤肿胀,全身皮肤潮红。听诊:呼吸音稍粗,有轻度金属音;心律齐、三尖瓣区舒张期杂音。触诊:腹平软、脐周压痛,肝脾未触及。实验室检查:血常规、血糖、肝功能均正常,血5-羟色胺(5-ht)、5-羟色胺酸(5-htp)增高,5-ht2.6g/l(正常参考值为:全血0.1~0.3mg/l)。尿5-羟吲哚乙酸增高,蛋白(-)。b超:未发现异常。心电图示心动过速。x线:右肺上叶有一约6cm×1.5cm大小强光点。结合ct增强扫描、纤维支气管镜活检,诊断为支气管类癌。
2讨论 类癌起源于由神经外胚层发生的嗜银细胞,故又名嗜银细胞癌。癌可见于支气管、胃肠道及胆囊等处。本癌病程长,生长慢。镜下癌细胞多呈巢状、条索状或腺样结构排列。细胞较小而一致,呈多边形或低柱状,胞浆少,用嗜银或亲银染色,胞浆内可出现黑色颗粒,黑色颗粒在电镜下为单层界膜包绕的高密度的神经内分泌颗粒,胞核中原核分裂像少见。该肿瘤能分泌5-ht、组胺、缓激肽等物质,会引起哮鸣样支气管痉挛、皮肤潮红、阵发性心动过速、水样腹泻等,还可出现黑色棘皮症及皮肌炎、右心房内膜肥厚、肺动脉狭窄等症状称类癌综合征。出现类癌综合征的原因为癌产生的5-ht、缓激肽阵发性入血导致皮肤潮红(上半身皮肤多见),5-ht刺激肠腔分泌过多水分和肠蠕动增强,可能出现腹泻。某些类癌发生肝内转移时,形成的5-ht不能经肝加以分解和灭活,而转静脉入右心,久之导致右心室内膜肥厚和肺动脉纤维化。但结肠、直肠类癌不分泌5-ht及组胺,常无类癌综合征,癌细胞嗜银和亲银染色均(-)。支气管类癌常转移至肝、附近淋巴结、骨骼和皮肤,偶可伴有型多发性内分泌腺瘤病,包括甲状旁腺腺瘤、垂体瘤和胰岛细胞瘤,还可产生多种“异位激素”,包括促肾上腺皮质激素、促脂解酶、绒毛膜促性腺激素、胎盘生乳素、降钙素、胃泌素、生长激素、下丘脑调节垂体的激素和缓激肽。此类患者临床较少见,临床工作应加强对类癌及类癌综合征的了解。
作者单位:1 054000河北邢台海军92509部队医学教研室 2 056002河北邯郸海军91451部队门诊部
(收稿日期:2004-08-27)(编辑含秋)
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