首页>学术中心>在校教育>教材>正文【现代麻醉学第三版】008章.麻醉与内分泌
发表日期:2006-8-316:12:03浏览数:
一.多发性内分泌腺瘤病的分类
根据受累的腺体不同可分为三型，MEN-Ⅰ、MEN-Ⅱ和MEN-Ⅲ或MENⅠ、MENⅡa和MENⅡb（见表1）。
表1.MEN分型及受累内分泌腺体
分型受累腺体临床表现
MEN-Ⅰ甲状旁腺甲旁亢
胰腺胰岛细胞瘤
垂体前叶垂体腺瘤
MEN-Ⅱ甲状腺甲状腺髓样癌
（MEN-Ⅱa）肾上腺髓质嗜铬细胞瘤
甲状旁腺甲旁亢
MEN-Ⅲ甲状腺甲状腺髓样癌或C细胞增生
（MEN-Ⅱb）肾上腺髓质嗜铬细胞瘤
神经系统口腔粘膜神经瘤、神经节瘤
MEN-Ⅰ型主要常见于甲状旁腺、胰岛细胞和腺垂体的肿瘤，此外肾上腺皮质、类癌和脂肪瘤在MEN-Ⅰ型的病例中也见报道；MENⅡa型或MEN-Ⅱ型主要是甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺肿瘤，而MENⅡb型或MEN-Ⅲ主要是甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤合并马凡体型、粘膜神经瘤、肠道自主神经功能障碍所致的巨大结肠。
二、多发性内分泌腺瘤病特点
（一）多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型：
1.病理：甲状旁腺的病例改变主要为增生、腺瘤或腺癌，其中甲状旁腺细胞增生是MENⅠ型的典型病理改变，且位多发性病变，通常4个甲状旁腺均受累。胰腺病变可为胰岛细胞腺瘤或腺癌，常为多发性病变，及少数为增生。腺垂体病变多为腺瘤，从功能上分类约有60%为分泌催乳素，25%分泌生长激素、3%分泌促肾上腺皮质激素，其余均为无功能腺瘤。在肾上腺病变中，高达40%为无症状性肾上腺皮质肿瘤，包括皮质腺瘤或增生；也有功能性腺瘤可分泌皮质醇或醛固酮。甲状腺病变可有腺瘤、增生、胶样体甲状腺肿、甲状腺癌等。在MENⅠ型中类癌较多见，可见于支气管、胃肠道、胰腺或胸腺，大多数病人无症状，往往到肿瘤已转移到肝脏时才被发现。
2.临床表现：主要为受累腺体功能异常的表现，如甲状旁腺功能亢进症状。由于不同来源的胰岛细胞肿瘤可分泌不同种类的激素或生物活性物质，因此临床上表现为相应激素分泌增多的症状。其中包括胃泌素瘤（Gastrinoma，Zollinger-Ellison）、胰岛素瘤（Insulinoma）、胰高血糖素瘤（Glucagonoma）、血管活性肠肽瘤（VIPoma，或Verner-Morrison综合征）、降钙素瘤（Calcitonioma）、生长胰素瘤（Somatostatinoma，SMS瘤）等。类癌（Carcinoidtumors）病人可有潮红、腹泻、腹痛、心瓣膜病变、支气管哮喘等类癌综合征的表现。
3.手术及麻醉：内分泌腺体的病变为肿瘤或增生，因此手术治疗是首选方案。特别是因肿瘤分泌过多时出现了内分泌危象时，应尽早采取手术治疗。应了解此病具有多个内分泌腺体或多发性病变的特点，治疗的顺序应取决于每一种病变的严重程度、病情的轻重缓急及其可能的疗效。合并有甲状旁腺功能亢进的MEN-Ⅰ病人，应先治疗甲状旁腺功能亢进。对于不同的腺体受累手术的麻醉处理可参见本书相关章节。但胰腺内分泌肿瘤常为恶性、多灶性，且常有转移，故手术中除应对整个胰腺、局部淋巴结、肝脏等部位进行仔细探查外，还应对手术切除后的组织进行仔细的病理及内分泌学检查，并同时监测血中有关激素水平。
（二）多发性内分泌腺瘤病Ⅱ型：
1.病理：甲状腺髓样癌起源于甲状腺滤泡旁的C细胞，可能为一侧病例，也可能发展为双侧，局部淋巴结转移较常见，还可远处转移到肝、肺、纵隔等处。肾上腺嗜铬细胞瘤多为良性，大多为双侧病变，可为肾上腺髓质弥漫性或结节性增生及多发性嗜铬细胞瘤，恶性嗜铬细胞瘤可浸润肾上腺胞膜，但转移很少见。甲状旁腺的病变可为增生性或多发性甲状旁腺瘤。
2.临床表现：①甲状腺髓样癌是MENⅡ的主要病变，出现较早。甲状腺髓样癌细胞除分泌降钙素外，还分泌多种激素及其他生物活性物质，如甲钙素基因相关肽（CGRP）、生长抑素、前列腺素、ACTH或ACTH样物质、5-羟色胺、组织胺酶、多巴脱羧酶等，临床上可见到伴有库欣综合征、面部潮红、腹泻以及其它相应的生化改变和临床症状。②嗜铬细胞瘤以分泌肾上腺素为主，其典型症状为发作性高血压，伴头痛、多汗、心悸、紧张、焦虑、面色苍白，以后可转为潮红、胸闷、憋气、腹痛等。约有45%的病人无典型发作史而仅有阵发性或持续性高血压，10%的病人血压正常或偏低，无常见的症状和体征。③甲状旁腺功能亢进临床表现与一般甲状旁腺功能亢进相似症状。
3.手术及麻醉：MENⅡ确诊后，首先应考虑进行肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，否则在进行其他外科手术时可因强烈应激状态诱发致死性的严重高血压。术前准备同一般的嗜铬细胞瘤，手术时应仔细探查双侧肾上腺以免漏诊。如必须手术切除双侧肾上腺，术中及术后应补充肾上腺皮质激素。肾上腺嗜铬细胞瘤切除后，应手术切除甲状腺及甲状旁腺以治疗甲状腺髓样癌和甲旁亢。本新闻共10页,当前在第09页01020304050607080910
