详细内容疾病名称：肺泡蛋白质沉积症
疾病分类：呼吸内科
概述：
肺泡蛋白质沉积症，又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。原因未明，可能与免疫功能障碍（如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。
发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。治疗主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管（Carlen导管）或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6－24个月内，可再作肺灌洗。
疾病描述
肺泡蛋白质沉积症（PAP），以肺泡和细支气管腔内充满过碘酸-雪夫（PAS）染色阳性的不可溶性的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约2倍于女性。病因未明，可能与感染因素、免疫功能障碍（如肺泡巨噬细胞功能缺陷）、肺表面活性物质清楚异常或吸入粉尘产生异常损伤反应（特别是矽尘）有关。
症状体征
发病多隐袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰，乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少量病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难亦趋严重。
体征常不明显，肺底偶可闻少量捻发音，重症病例可能有杵状指（趾）及发绀。X线胸片表现为从两侧肺门向外方散的弥散性边缘模糊的羽毛状或细小结节样阴影，常融合成片状，病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区。
疾病病因
病因不明。
病理生理
肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充填，是II型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其他蛋白质和免疫球蛋白的结合物。其成分为糖蛋白和磷脂（二棕榈酰卵磷脂），肺泡隔及周围结果基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，肺泡肿胀，呈现空泡或泡沫外观。
诊断检查
主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断，咳痰可查到PAS染色阳性物质基双折射晶体。
治疗方案
主要针对清除沉着于肺泡内蛋白样物质，采用双腔气管导管（Carlen导管），作一侧肺炎或者肺叶的灌洗，交替进行。灌洗液用37℃生理盐水，每次灌洗200－500ml，总量为5000－8000ml，再作另一侧肺灌洗。若患者一般情况较差，可间隔几天再做对策。近期疗效显示，患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态。亦可采用经纤支镜分段支气管肺泡灌洗法，但由于清晰不彻底，疗效稍逊，少数患者复发，可再作肺灌洗。以上资料供您参考，实际情况请以医院诊断及医嘱为准向朋友推荐此信息（肺泡蛋白质沉积症）朋友称呼：我的称呼：朋友邮箱：健康用药手册服药方法“男女有别”别让抗生素贻误小病病情科学选用感冒药在购买药物时有三项注意家里剩药使用须知自购药 你犯过这些错吗？维生素补充要适量家庭应备哪些常用药健客药房推荐药品一洲洋参胶囊功效：补气养阴，清热生津，用于气虚阴亏、内热、虚热烦倦、口燥咽干
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