作者:覃杰，孟晓春，单鸿，刘凌云，张建生
【摘要】目的分析肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）的多层CT表现特征。方法回顾性研究我院2000年1月～2005年6月经病理学证实的6例PAP的多层CT表现，并与病理学改变相对照，探讨PAP的影像病理学联系及多层CT表现特征。结果6例（100%）患者多层CT表现为双肺散在分布毛玻璃样高密度影，与周围组织分界清楚，呈地图样表现，病理学活检见肺泡腔内蛋白质样物质沉积，其中4例（66%）小叶间隔增厚，可见间隔水肿及淋巴细胞浸润，HRCT呈铺路石样表现。所有病例未见纵隔、肺门淋巴结肿大。结论PAP的多层CT表现能够反映其病理学特征，边界清楚的毛玻璃样高密度影，呈地图样及铺路石样表现能高度提示PAP诊断。
【关键词】肺泡蛋白沉积症；体层摄影术，X线计算机；病理学
ComparativestudyofmultislicespiralCTfindingsandpathologicalresultsinpatientswithpulmonaryalveolarproteinosis
【Abstract】ObjectiveToanalyzethefeaturesofpulmonaryalveolarproteinosis（PAP）inmultislicespiralCT（MSCT）examinations.MethodsTheMSCTappearancesofPAPin6patientsprovedbypathologywereevaluatedandcomparedwiththeirpathologicalresults.ResultsAllthe6patientswithPAPpresentedground-glassopacitieswithwell-definedmarginsonMSCT'creating“geographic”pattern'reflectedtheeffusionofproteinaceousmaterialwithinthealveoliinPAP.Thickenedinterlobularsepta'lookingasthe“crazy-paving”'wasfoundin4casesinhigh-resolutionCT（HRCT）'correspondencewithedemaandlymphocyteexudationininterlobularseptainpathologicalfindings.Nomediastinalandhilaradenopathywasfound.ConclusionThecharacteristicappearancesofPAPonMSCTcorrespondtoitspathologicalfeatures.The“crazypaving”signingeographicalareasofpulmonaryopacificationgreatlysuggestsPAPdiagnosis.
【Keywords】pulmonaryalveolarproteinosis;tomography'X-raycomputed;pathology
肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis'PAP）是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊［1］，诊断主要依赖于病理学检查。多层CT（MSCT）的问世，使单次屏气时间内完成高质量的全肺薄层扫描成为现实，极大提高了图像的时间和空间分辨率，胸部高分辨率CT（HRCT）还能清晰显示次级肺小叶为单位的肺内细微结构，极大提高了CT在肺部疾病诊断中的应用价值。本文收集经病理证实的6例PAP，综合国内外有关文献，探讨PAP的影像病理学联系及其多层CT表现特征，旨在提高对本病的认识和诊断。
1资料与方法
1.1一般资料收集我院2000年1月～2005年6月经病理学证实的6例PAP患者作为研究对象。男4例，女2例，年龄25～55岁，平均42岁。病程7个月～10.3年，其中1例有粉尘接触史5年。临床症状包括：气促（6例）、咳嗽咳痰（5例）、胸痛（2例）、痰中带血丝（1例）及发热（1例）。体格检查：2例无明显阳性体征；4例出现双下肺湿簦昏谱粗1例；紫绀1例。
1.2影像学检查采用GELightspeedQX/I多层CT扫描机，常规行胸部CT平扫及增强扫描，范围自肺尖扫至肺底。扫描参数：层厚5mm，螺距6∶1，床速15mm/s，管电流210mA，管电压120kV。增强扫描所用对比剂为碘帕醇（300mgI/ml），经高压注射器给药，剂量80ml，注射流率2.5ml/s，给药开始后32s进行增强扫描。其中4例同时进行病变区HRCT扫描，扫描参数：管电流250mA，管电压120kV，层厚1.25mm，间隔1mm，骨算法重建。
3.2诊断及鉴别诊断本病临床表现缺乏特征，胸部影像学检查不可缺少。胸部X线以两肺弥漫性云雾状、结节状、斑片状病变为主，缺乏特征性，常规CT扫描肺内病变呈地图样表现，HRCT可见病变内肺小叶间隔增厚呈铺路石样表现，无明显淋巴结肿大征象，无心影增大、胸腔积液等。通常患者临床症状轻于影像表现，实验室检查以血氧饱和度降低为主，病程变化缓慢，抗生素、激素治疗无效，出现此类患者用常见病、多发病不能解释时，应考虑PAP，最终确诊仍需依赖支气管肺泡灌洗及肺活检。本组病例正确诊断PAP1例，误诊5例，分析其原因可能主要为对PAP及其影像学特征认识不足。PAP易误诊，应与下列疾病相鉴别：（1）特发性肺间质纤维化，临床及影像学表现与PAP相似'本组误诊2例。其以小叶间质呈网格状增厚，围绕含气的肺组织呈蜂窝状改变为特征，病灶与正常肺组织界限不清'在胸膜下区见与胸壁垂直线状影或弓形线。（2）弥漫型肺泡癌，肺内病变密度较高，边界清楚，向小叶外侵犯并出现分叶征象，随访观察病灶融合增大呈团块状，纵隔肺门淋巴结肿大常见，可与PAP鉴别。（3）常规X线检查各种原因引起的肺出血，可与PAP表现相似，但无地图样或铺路石样表现，可短期内明显吸收'鉴别诊断难度不大。（4）肺泡性肺水肿，患者均有心衰病史，影像检查可见心影增大、KerleyB线、胸腔积液等相关征象，肺部表现以双侧肺野内带的蝶翼状模糊影为特征，临床表现及特征为诊断的重要依据。（5）小叶性肺炎，表现为沿支气管分布的斑片状模糊影，与正常组织分界不清，临床上伴有咳嗽、咳痰、发热症状，抗炎治疗后可明显吸收。
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