肺泡蛋白沉积症如何治疗?
作者:买书网,更新日期:2009-09-1805:56:31
拼音:feipaodanbaichenjizheng肺泡蛋白沉积症英文:pulmonaryalveolarproteinosis
病因和发病机理 据报告,自7~8个月的婴儿至72岁的老人均有患肺泡蛋白沉积症者,但以30~50岁者居多。男性约为女性的3倍。 分析表明肺泡腔内沉积的颗粒状和絮状物,与肺泡表面活性物质同属脂蛋白,富含磷脂,均为过碘酸希夫氏染色强阳性,在化学结构上两者也 鉴于约半数病人 病肺重量增加,在水中下沉。光学显微镜下可见肺泡胀大、肺泡腔、呼吸细支气管 肺功能检查呈限制性通气功能障碍, 临床表现 病人可有不同程度的呼吸道症状,发热,进行性呼吸困难,咳嗽、咯痰、胸痛,体重减轻,有时痰中带血。约1/5病人发病急且重,多因并发感染所致。体征较X射线表现明显为轻,此为本病之特点,可有肺下部湿簦砥诳沙鱿肿乡ぜ拌谱粗浮! X射线表现, 诊断与治疗 本病之X射线病变极像急性肺水肿,但缺少临床症状与体征,两者极不相称。此种情况几乎仅见于肺泡蛋白沉积症,因此初步诊断困难不大,肺泡灌洗液作过碘酸希夫氏染色可进一步支持诊断。但急性发作病例常误诊为肺炎, 本病无特殊治疗,60~70%的成人患者可自行恢复,约有20~25%的病人于5年内死于呼吸衰竭,偶死于肺心病。小儿患者几乎全部死亡。皮质激素对本病无效。近年来,用双腔管作肺灌洗疗法,可