什么是肺泡蛋白沉着症

这是一种病因不明的罕见疾病,病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸-schiff（pas）染色阳性颗粒状物质。

肺泡蛋白沉着症（pap）主要发生于20~60岁原来身体健康的人，pap偶可发生于接触无机粉尘（如二氧化硅，铝，钛）的病人以及因卡氏肺囊虫，慢性感染，多种出血性恶性肿瘤，骨髓及外骨髓增殖性疾病或免疫抑制的病人.这种相关性的意义尚不清楚。

病理变化限于肺脏。典型的表现是肺泡上皮和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种血清和非血清蛋白的无定形pas染色阳性颗粒。肺泡内脂含量高,，可能是因为肺泡磷脂的清除异常，间质纤维化少见。病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展亦可能稳定,或自行消失。最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段。胸膜和纵隔不受影响。