胆管炎的基本知识
急性化脓性胆管炎 【概述】这是外科急腹症中死亡率较高的一种疾病，多数继发于胆管结石和胆道蛔虫症。但胆管狭窄和胆管肿瘤等病变有时亦可继发此症。上述疾病造成胆管阻塞，胆汁郁积，以及继发细菌感染。致病菌几乎都来自肠道，经乏特壶腹或经胆肠吻合口的通道逆行进入胆道。细菌亦可通过血行或淋巴通道进入胆道。致病菌主要为大肠杆菌，克雷白菌，粪链球菌和某些厌氧菌。 【临床表现】 起病常急骤，突然发生剑突下或右上腹剧烈疼痛，一般呈持续性。继而发生寒战和弛张型高热，体温可超过40℃。常伴恶心和呕吐。多数病人有黄疸，但黄疸的深浅与病情的严重性可不一致。近半数病人出现烦躁不安、意识障碍、昏睡乃至昏迷等中枢神经系统抑制表现，同时常有血压下降现象。往往提示病人已发生败血症和感染性休克，是病情危重的一种表现。体温升高，脉率增快可超过120次／分，脉搏微弱，剑突下和右上腹有明显压痛和肌紧张。如胆囊未切除者，常可扪及肿大和有压痛的胆囊和肝脏，白细胞计数明显升高和右移，可达2～4万／mm3，并可出现毒性颗粒。血清胆红素和碱性磷酸酶值升高，并常有GPT和r-GT值增高等肝功能损害表现。血培养常有细菌生长。 【病理变化】 在原有结石等阻塞性疾病的基础上发生胆管感染，胆管粘膜充血水肿，加重胆管的梗阻，胆汁逐渐变成脓性，胆管内的压力不断增高，梗阻近侧的胆管逐渐扩大。在含有脓性胆汁的胆管高压的作用下，肝脏可肿大，肝内小胆管及其周围的肝实质细胞亦可发生炎性改变。肝细胞产生大片坏死，可形成肝内多发性小脓肿。胆管也可因感染化脓造成溃疡和胆道出血。由于胆管内高压造成肝内毛细胆管破溃，脓性胆汁甚至胆栓即由此经肝内血窦进入血循环，造成菌血症和败血症。少数还可发生肺部脓性栓塞。在后期，可发生感染性休克、肝肾功能衰竭或弥漫性血管内凝血等一系列病理生理性变化，此即为急性梗阻性化脓性胆管炎或称急性重症胆管炎。这些病理改变一旦发生，即使手术解除了胆管高压，但在肝实质和胆管仍会留下损害，这也是本症的严重性的所在。 【诊断说明】 根据临床表现中有典型的腹痛、寒战高热和黄疸的三联症，即夏柯征（Charcot），以及病情发展中又出现中枢神经系统抑制和低血压等临床表现，急性化脓性胆管炎的诊断， 一般并不困难。仅在少数病人，例如肝内胆结石并发的急性化脓性胆管炎，因症状不典型，如无腹痛和黄疸等，有时会延误诊断。此时，可借助于某些特殊检查方法，如B超等作非损伤性检查，常可显示肝内或肝外胆管扩张、肝内多发性小脓肿，以及胆管内结石影，从而推断胆管内有梗阻性病变的存在，再结合临床表现来作出诊断。偶尔也可以通过PTC或ERCP等检查来辅助诊断。 【治疗说明】 治疗原则是手术解除胆管梗阻，减压胆管和引流胆道。但在疾病早期，尤如急性单纯性胆管炎，病情不太严重时，可先采用非手术方法。约有75％左右的病人，可获得病情稳定和控制感染。而另25％病人，对非手术治疗无效，并由单纯性胆管炎发展成急性梗阻性化脓性胆管炎，应及时改用手术治疗。非手术治疗包括解痉镇痛和利胆药物的应用，其中50％硫酸镁溶液常有较好的效果，用量为30～50ml一次服用或10ml日3次；胃肠减压也常应用；大剂量广谱抗生素的联合应用很重要，虽在胆管梗阻时胆汁中的抗生素浓度不能达到治疗所需浓度，但它能有效治疗菌血症和败血症，常用的抗生素有庆大霉素，氯霉素，先锋霉素和氨卞青霉素等。最终还须根据血或胆汁细菌培养以及药物敏感试验，再调整合适的抗生素。如有休克存在，应积极抗休克治疗。如非手术治疗后12～24小时病情无明显改善，应即进行手术。即使休克不易纠正，也应争取手术引流。对病情一开始就较严重，特别是黄疸较深的病例，应及时手术。手术死亡率仍高达25～30％。手术方法应力求简单有效，主要是胆管切开探查和引流术。应注意的是引流管必须放在胆管梗阻的近侧，在梗阻远侧的引流是无效的，病情不能得到缓解。如病情条件允许，还可切除炎症的胆囊，待病人渡过危险期后，再彻底解决胆管内的病变。 慢性胆管炎 【概述】 大多数是急性胆管炎遗留的结果。急性胆管炎经非手术治疗后，急性炎症获得控制，但未解决胆管内的原发病因（如肝内外胆管结石，胆道蛔虫症或奥狄括约肌狭窄等），胆管内炎症病变转为慢性，胆管壁增厚。由于存在梗阻性病变，胆管常扩张，直径达2～3cm，甚至5cm。当胆管梗阻变为完全或其中细菌感染加重时，即可造成急性炎症发作。多次反复的急性发作，将进一步加重胆管慢性炎症的病变程度，特别在胆管下端oddi括约肌乳头部和肝内胆管各分支内，经过反复多次的急性发作后，常可造成胆管下端纤维疤痕组织增生和狭窄，以及肝内胆管各段分枝的环境狭窄，这样更加重了肝内外胆管的梗阻程度。 【诊断】 主要根据急性胆管炎的反复发作史。此外，B超检查可发现胆总管扩张，管壁增厚，有时还能显示胆管内结石或蛔虫影。静脉胆道造影显示胆管扩张，常有造影剂排空延迟现象。ERCP能清楚显示扩张的胆管以及胆管结石等病变，并能了解肝内外胆管有无狭窄的存在。一般根据临床表现和上述检查，多数能明确诊断。 【治疗措施】 采用手术治疗，去除胆管梗阻因素，保证胆道引流畅通。如有急性发作，先予控制，待病情稳定后再进行手术。切开胆管取除结石或蛔虫，并作T形管引流。如有奥狄括约肌狭窄，可作括约肌成形术，如有胆总管下端梗阻可作胆总管十二指肠吻合或胆管空肠Roux-y吻合等胆肠内引流术。为解除感染病灶，常规切除胆囊。对于肝内胆管狭窄，则须彻底了其病理变化，解除其梗阻原因，如作肝内胆管狭窄段切开，并清除肝内结石，然后作Roux-y式胆管空肠吻合。奥狄括约肌成形和胆管十二指肠吻合术后容易发生逆流性胆管炎。 【临床表现】 一般无特异性症状，可表现为中上腹不适和胀痛，有时或呈绞痛发作。进食油腻食物后可加重上腹疼痛。一般很少有发热和黄疸。腹部体征也不明显，可仅有上腹轻压痛，胆囊不肿大。如发生急性发作，则出现腹痛，寒战高热和黄疸等三联征的临床表现。 硬化性胆管炎 【概述】 又称狭窄性胆管炎，实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明，以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征。临床上较少见。它不同于胆管结石，肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎（或称为继发性胆管狭窄）。原发性硬化性胆管炎一般无胆石，亦无胆管手术史，不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。 【临床表现】 主要是梗阻性黄疸，呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史，仅有上腹不适和胀痛，伴有明显的皮肤搔痒，有食欲减退、恶心和乏力等，少数病人可有畏寒和发热。白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多，血清胆红素、碱性磷酸酶和r-谷氨醯转肽酶值均有升高，谷丙转氨酶轻度增高，IgM高于正常。部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性，抗线粒体抗体为阴性，肝和尿含铜量增高。 【病理】 80％的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统，20％仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显，但由于胆管壁增厚，管腔明显狭小，其内径可小于2mm，但胆管内胆汁大多仍澄清；肝内胆管可产生类似变化，后期可发生胆汁性肝硬化和门脉高压症。 【诊断说明】 以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄，胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表现，无胆石和无胆管手术史，即可确诊为原发性硬化性胆管炎。但最终诊断还必须经过至少5年时间的随访，如无胆管恶性肿瘤出现，才能最后确诊。由于胆管癌与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断困难，即使活检无癌肿，有时也难以完全除外胆管癌。近年来，ERCP和PTC的广泛应用已有可能在术前作出诊断。在梗阻性黄疸病人，特别是伴有溃疡性结肠炎者，要考虑本病的可能性，通过ERCP检查，能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变。 【治疗说明】 目前尚缺乏特效的治疗方法。外科治疗的目的是引流胆汁，使胆管减压，以减轻肝脏损害。在手术探查胆道时，须作胆管壁和肝活检，并作术中胆道造影和胆汁的需氧及厌氧菌培养。对局限性狭窄者可行狭窄处扩张，放入T形管、导尿管或塑料管及撑引流，引流管可自胆管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上，也有人主张长期留置，甚至终生保留。有时肝外胆管管腔太细，置管引流也会发生困难和失败。虽有主张在狭窄的胆管上作胆肠内引流术的，但多因技术困难，减压效果不理想，很少被人采用。一般认为如病人经内科药物治疗后好转或已发展有胆汁性肝硬化者，不宜作手术治疗。有认为如病人伴有活动性溃疡性结肠炎时，作结肠切除术可能对稳定原发性硬化性胆管炎的病情有一定的帮助。近年来，已有人采用经内窥镜或经皮肝穿刺途经作插管和作胆管气囊扩张术，但成功率不高。内科治疗主要是长期应用类固醇激素药物，可缓解症状，但一般不改变其病程。早期效果较好，后期效果不理想。广谱抗生素能控制胆管急性炎症的发作，可与激素联合应用。也有人用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等治疗，但疗效不肯定。 原发性硬化性胆管炎的预后较差。有人认为此症最终都将发展成胆管癌。最终结果多数是继发性胆汁性肝硬化、门静脉高压症。多数病人死于肝功能衰竭、肝昏迷，但死于食管静脉曲张破裂大出血者并不多见。多数人在诊断后仅能缓解5～10年，平均6～7年。合并有溃疡性结肠炎者预后更差。 【病理】 ８０％的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统，２０％仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显，但由于胆管壁增厚，管腔明显狭小，其内径可小于２mm，但胆管内胆汁大多仍澄清；肝内胆管可产生类似变化，后期可发生胆汁性肝硬化和门脉高压症。 【诊断】 以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄，胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表现，无胆石和无胆管手术史，即可确诊为原发性硬化性胆管炎。但最终诊断还必须经过至少５年时间的随访，如无胆管恶性肿瘤出现，才能最后确诊。由于胆管癌与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断困难，即使活检无癌肿，有时也难以完全除外胆管癌。近年来，EＲＣＰ和ＰＴＣ的广泛应用已有可能在术前作出诊断。在梗阻性黄疸病人，特别是伴有溃疡性结肠炎者，要考虑本病的可能性，通过EＲＣＰ检查，能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变。 【临床表现】主要是梗阻性黄疸，呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史，仅有上腹不适和胀痛，伴有明显的皮肤搔痒，有食欲减退、恶心和乏力等，少数病人可有畏寒和发热。白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多，血清胆红素、碱性磷酸酶和r-谷氨醯转肽酶值均有升高，谷丙转氨酶轻度增高，IｇＭ高于正常。部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性，抗线粒体抗体为阴性，肝和尿含铜量增高。 原发性硬化性胆管炎 【概述】 又称狭窄性胆管炎，实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明，以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征。临床上较少见。它不同于胆管结石，肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎（或称为继发性胆管狭窄）。原发性硬化性胆管炎一般无胆石，亦无胆管手术史，不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。 【诊断】 以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄，胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表现，无胆石和无胆管手术史，即可确诊为原发性硬化性胆管炎。但最终诊断还必须经过至少5年时间的随访，如无胆管恶性肿瘤出现，才能最后确诊。由于胆管癌与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断困难，即使活检无癌肿，有时也难以完全除外胆管癌。近年来，ERCP和PTC的广泛应用已有可能在术前作出诊断。在梗阻性黄疸病人，特别是伴有溃疡性结肠炎者，要考虑本病的可能性，通过ERCP检查，能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变。 【治疗措施】 目前尚缺乏特效的治疗方法。外科治疗的目的是引流胆汁，使胆管减压，以减轻肝脏损害。在手术探查胆道时，须作胆管壁和肝活检，并作术中胆道造影和胆汁的需氧及厌氧菌培养。对局限性狭窄者可行狭窄处扩张，放入T形管、导尿管或塑料管及撑引流，引流管可自胆管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上，也有人主张长期留置，甚至终生保留。有时肝外胆管管腔太细，置管引流也会发生困难和失败。虽有主张在狭窄的胆管上作胆肠内引流术的，但多因技术困难，减压效果不理想，很少被人采用。一般认为如病人经内科药物治疗后好转或已发展有胆汁性肝硬化者，不宜作手术治疗。有认为如病人伴有活动性溃疡性结肠炎时，作结肠切除术可能对稳定原发性硬化性胆管炎的病情有一定的帮助。近年来，已有人采用经内窥镜或经皮肝穿刺途径作插管和作胆管气囊扩张术，但成功率不高。内科治疗主要是长期应用类固醇激素药物，可缓解症状，但一般不改变其病程。早期效果较好，后期效果不理想。广谱抗生素能控制胆管急性炎症的发作，可与激素联合应用。也有人用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等治疗，但疗效不肯定。 【病理改变】 80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统，20%仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显，但由于胆管壁增厚，管腔明显狭小，其内径可小于2mm，但胆管内胆汁大多仍澄清；肝内胆管可产生类似变化，后期可发生胆汁性肝硬化和门脉高压症。 【临床表现】 主要是梗阻性黄疸，呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史，仅有上腹不适和用痛，伴有明显的皮肤搔痒，有食欲减退、恶心和乏力等，少数病人可畏寒和发热。白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多，血清胆红素、碱性磷酯酶和r-谷氨醯转肽酶值均有升高，谷丙转氨酶轻度增高，IgM高于正常。部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性，抗线粒体抗体为阴性，肝和尿含铜量增高。 【预后】 原发性硬化性胆管炎的预后较差。有人认为此症最终都将发展成胆管癌。最终结果多数是继发性胆汁性肝硬化、门静脉高压症。多数病人死于肝功能衰竭、肝昏迷，但死于食管静脉曲张破裂大出血者并不多见。多数人在诊断后仅能缓解5～10年，平均6～7年，合并有溃疡性结肠炎者预后更差。
