肝门脉硬化与肝硬化的区别

肝门脉硬化与肝硬化的区别

肝门脉硬化与肝硬化的区别

　　肝门脉硬化（hepaticportalsclerosis，HPS）是由于门静脉主干或分支非特异性炎症引起血管内径变窄、血流阻塞，临床表现为门脉高压伴脾肿大、贫血而无肝硬化、肝外门静脉阻塞的一组综合征，也有人称之为非硬化性门静脉纤维化、非硬化性门脉高压或特发性门脉高压等。　　其诊断依据为：　　①肝功能检测正常；　　②腹部超声检查显示肝脏结构正常，肝回声均匀，脾脏明显增大，脾静脉、门静脉明显增宽；　　③内镜显示食管、胃底静脉曲张；　　④病理检查示以门脉区域的纤维化和门静脉硬化为特点。　　HPS的发病率在发展中国家明显高于发达国家。印度HPS主要累及青年男性，男女比例为2：1～4：1；而13本报道发病年龄为50～69岁，男女之比为1：3。各地患者年龄性别有所差异，可能与种族、社会经济状态、卫生条件等有关。HPS的病因和发病机制目前尚未明确，目前公认的学说有以下几种：一种为持续感染学说，认为腹腔感染或盆腔的逆行感染引起门脉系统的感染，肝脏内皮细胞功能障碍，脾脏淋巴细胞强烈反应形成脾脏肿大门脉系统末梢循环障碍；一种是超抗原学说，认为超抗原侵入人体激活具有特定基因的T细胞，产生大量细胞因子，诱导机体产生急性炎症反应损伤血管内皮细胞：另一种是自身免疫学说，其依据有如下几点：临床有相当一部分患者合并有其他脏器的结缔组织疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等）；自身抗体（抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体）检出率为38％～56％；高γ-球蛋白血症；免疫球蛋白IgA、IgM增高，血清雌激素水平降低；部分患者HLA-DR3、DR8阳性，有家族聚集性；抗体3（c3）、补体4（C4）明显降低；血管细胞问黏附分子明显升高。　　HPS典型的临床表现为脾功能亢进（血象三系减少、贫血、脾大）、侧支循环开放（食管胃底静脉破裂出血、腹壁静脉显露等），而腹水、黄疸、肝性脑病等少见，无肝硬化和肝外门静脉和肝静脉阻塞的症状。实验室检查肝功能基本正常，部分患者合并其他脏器的结缔组织疾病，自身抗体阳性率较高。门静脉造影可见门脉主干扩张，中等门脉分支数目减少，外周门脉分支突然截断。病理检查门脉中等大小的分支严重狭窄或消失，门脉周围有纤维化，肝小叶结构正常，无肝细胞变性或坏死，汇管区肝静脉分支亦有狭窄和减少。确诊HPS必须排除各种原因引起的肝硬化、先天性肝纤维化及肝外门静脉阻塞等。

临床上应注意与肝硬化失代偿引起的门脉高压相鉴别，两者区别要点见表1，2。

　　HPS最主要的并发症是门脉高压引起的食管静脉破裂出血、腹水、脾功能亢进以及免疫功能紊乱、性腺功能减退、骨质疏松等。治疗上对于单纯脾亢患者，脾切除即可：对于食管胃底静脉曲张破裂出血的患者，可行分流或断流手术。有研究认为，断流术优于分流术，因后者易引发脑病。部分患者可采用胃镜下曲张静脉的硬化套扎治疗；另外．针对伴发的其他症状可给予调节免疫功能，适当补充雌激素、维生素D和可吸收钙等治疗。　　既往由于对该病的认识不足．常因漏诊和误诊而引起危及生命的后果，因此提高认识、做到早期诊断和治疗是关键。一般而言，肝门脉硬化症的预后良好，其肝脏对出血耐受性强，远较肝硬化者为佳，许多患者可长期存活。由于该病为自身免疫性疾病，抗原尤其是超抗原或特异性抗原介导的免疫紊乱应作为其发病机制之一。今后的研究重点可能是寻找这种特异性抗原并提出有效的治疗手段。

来源：北京医学