原发性胆汁性肝硬化32例分析推荐到首页 □ 《浙江临床医学》2008年第08期2/4页1234
pbc主要病理特点是慢性进行性非化脓性破坏性小胆管炎，表现为肝内胆管炎症、肉芽肿形成、局灶性汇管区淋巴细胞聚集、胆管纤维化、汇管区周围胆汁淤积、胆管缺失等。其经过分为4期：期：胆管炎期或广泛胆管损害期；期:胆管增生期；期:瘢痕形成期（瘢痕和纤维化期）；期:肝硬化期。肝组织活检是诊断本病最直接的根据。
pbc主要见于中年女性（约占90%）。该病起病缓慢,早期常无任何自我症状,随着病情进展,乏力是最常见的主诉。在黄疸出现前常有皮肤瘙痒,一般在瘙痒发生后半年至2年出现黄疸，约25%病例瘙痒和黄疸同时出现。腹胀、肝区不适等也常见。有30%患者无任何自我感觉,常在体检时发现转氨酶升高或ggt、alp升高。由于胆汁淤积,影响脂肪吸收,可出现脂肪泻,大便次数增多。脂溶性维生素吸收障碍可致骨质软化和骨质疏松,出现病理性骨折和脊椎压缩性骨折。长期黄疸可导致皮肤黄色瘤，黄色瘤也可发生在眼睑内眦。在疾病后期常有色素沉着,皮肤黝黑。肝脾肿大、门脉高压提示病情进展和疾病晚期。pbc常伴随其他自身免疫性疾病表现,最常见为干燥综合征（70%～90%）、肾小管酸中毒（60%）、胆结石（30%）、关节炎（15%～20%）、甲状腺疾病（15%～25%）、硬皮病（15%）、雷诺综合征（15%）等。此外,有些患者还可合并炎症性肠病、iga肾病、血管炎、免疫性溶血性贫血、特发性骨髓纤维化、特发性血小板减少性紫癜等。pbc起病隐匿,有一个相对可以预测的演变过程：（1）肝功能正常无症状期：ama或ama-m2阳性,肝功能正常,无症状；（2）肝功能异常：ama或ama-m2阳性,肝功能异常（特别是alp或ggt）,无症状；（3）症状期：出现慢性淤胆的临床表现；（4）失代偿期：出现失代偿肝硬化的表现。从无症状到有症状平均6～8年,从出现症状到死亡平均8～10年。
udca最初用于治疗胆固醇性胆结石,对原发性硬化性胆管炎（psc）、囊性纤维化并慢性肝病、某些药物性肝损害及各种慢性肝炎等亦有效。近年来大量的临床资料表明,udca治疗pbc有效,尤其对黄疸未出现的早期患者。udca能有效地改善肝功能和延缓门脉高压的发生,延长生存期或移植前期［７］。ucda用量国外一般多主张采用成人13～15mg/（kg·d）,个别患者可加大到20mg/（kg·d），幼儿20～25mg/（kg·d）,分次饭后服用,也可作为单次剂量睡前服用。由于该药能改善生化学指标,延缓肝脏组织学进展,从而延长生存期,降低肝移植的必要性，但不能治愈本病,即使治疗多年,停药后仍可反跳,因此应长期乃至终生服用。udca不良反应轻微,少数患者在治疗初期出现腹泻和（或）瘙痒症状加重。治疗有效的标志为血浆碱性磷酸酶在6个月内下降。目前对用激素治疗pbc仍然有较大争议,主要是缺乏大样本随机对照研究的证据支持。皮质激素合用udca治疗并不优于单用udca,而且增加了骨质疏松等不良反应，故目前国内外学者均不主张将其作为常规治疗药物。但是对于早期（、期）pbc单用udca效果不佳或合并其他自身免疫性疾病的患者可考虑皮质激素治疗，一般多采用强的松龙30mg/d,每2周减少剂量,最后维持至10mg/d。近年国外采用皮质激素布地奈德与udca合用,较单独应用udca对组织学改善更佳,而副反应较轻［8］。过去曾采用多种免疫抑制药物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、甲氨喋呤和环孢素a及抑制纤维化的药物如铜螫合剂d2、青霉胺、秋水仙碱等治疗，但这些药物效果多不理想。combes等［9］报告265例随机对照研究,治疗组用甲氨喋呤联合udca15mg/（kg·d）,对照组单用udca。50%患者在入组时为期和期,平均治疗7.6年，结果发现,联合治疗并没有提高治疗效果,无论是病死率、肝移植率、失代偿发生、组织学进展等与单用组差异无统计学意义。单纯pbc不主张应用免疫抑制剂治疗。
瘙痒是pbc最明显的症状之一,药物治疗首选消胆胺,对消胆胺无效的患者,可选用利福平、deae2右旋糖苷和苯巴比妥。此外,阿片类受体拮抗剂、甲睾酮、皮质激素、西咪替丁、恩丹西酮和短疗程紫外线日光光疗，均有减轻瘙痒的作用。如果这些疗法均无效,可选择血液透析方法以改善症状。顽固性难治性瘙痒也是肝移植的适应证之一。
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