非肝硬化性门静脉高压的诊断要点国际肝病

正文非肝硬化性门静脉高压的诊断要点首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心贾继东来源：作者：贾继东发布时间：2008-5-6阅读：454文章导读：门静脉高压定义正常门静脉压:5～10mmHg（7～14cmH2O）门静脉高压定义:－门静脉压力≥25mmHg（30cmH2O），肝静脉楔压或门静脉压力高于下腔静脉5mmHg－脾内压≥l5mmHg

1.1门静脉高压定义正常门静脉压:5～10mmHg（7～14cmH2O）门静脉高压定义:－门静脉压力≥25mmHg（30cmH2O），肝静脉楔压或门静脉压力高于下腔静脉5mmHg－脾内压≥l5mmHg

1.2门静脉高压发生机理：前向学说（Forwardflowtheory）－门脉血流量后向学说（Backwardflowtheory）－门脉系统阻力

1.3门静脉高压的分类：肝前性:门静脉阻塞肝后性:肝静脉阻塞肝内性:纤维化、结节形成、肝窦毛细血管化，肝星状细胞活化、NO、内皮素-12：几种常见的窦前性门静脉高压2.1先天性肝纤维化•常染色体隐性遗传，窦前性门静脉高压•肝实质正常,肝功正常,腹水少见•30%~70%有消化道出血•脾大、脾功能亢进•汇管区大纤维带，包含多个小胆管•先天性胆板发育异常•对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化

2.2特发性门静脉高压（IPH）•曾应用的名称Banti'ssyndrome,Noncirrhoticportalhypertension（NCPH）Noncirrhoticportalfibrosis（NCPF）HepatoportalsclerosisPortalvenopathy.•应排除:肝硬化、肝外门静脉梗阻、血吸虫病•在日本（IPH）:多见于中年女性（75%）,平均36岁.主要表现为消化道出血、脾大、贫血.•在印度（NCPF）:多见于青年男性（80%），平均30岁以消化道出血为主，贫血和脾大不常见•在美国:男女相同，年龄较大,消化道出血常为首发表现。肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少.

3：肝后（窦后）性门静脉高压3.1Budd-Chiari综合征•大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞•主要表现为明显肝大、腹痛、腹水,可有轻度黄疸•慢性梗阻者因侧支循环形成，腹水可不明显•诊断主要靠US、CT、MRI及造影•严重右心衰者可有类似表现，但不诊断为Budd-Chiari综合征

3.2肝小静脉阻塞性疾病（VOD）•肝内的小静脉受累，非血栓性病变•常有毒物或物理损伤暴露史•骨髓移植可导致VOD，与放射及化疗药有关•可发生于骨髓移植后1个月及数月内•接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生VOD

VOD临床表现与诊断•与Budd-Chiarisyndrome相似•可突然出现腹水和肝大•可发生于骨髓移植后1个月及数月内•诊断主要靠肝组织病理学检查3.3急性肝静脉系统血栓形成•>60％肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关•>50%有原发性骨髓增殖性疾病.•口服避孕药和妊娠是促发因素

临床表现•静脉炎综合征，肝窦压力、肝窦血液灌注•腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压，大量腹水•可伴功能性肾衰•偶有脑病和肝衰竭•转氨酶升高5倍以上，通常高于20倍•凝血因子水平显著降低，低于50%正常值，通常低于30%正常值•胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极度升高

诊断和治疗要点•急性肝衰竭、肝大、腹水•超声多普勒，MRI显像•CT增强、肝静脉造影（损害肾功能）和肝活检（出血）有一定风险•肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染•局部溶栓及介入治疗•经颈静脉肝内门体分流术•肝移植