胰岛细胞类癌
胰岛细胞类癌是起源于EC细胞的一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤,具有分泌5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)等激素的功能。此外,本病的病因尚未明确。症状及诊断 胰岛细胞类癌早期常无症状或无特异性临床症状,随病情发展患者可出现典型的阵发性皮肤潮红并且反复发作久治不愈,如患者在出现上述症状的同时伴有心动过速血压下降哮喘呼吸困难腹痛腹泻等类癌综合征表现者更支持本病的诊断。对可疑者应作化验室检查如粗筛实验尿中5-HIAA测定、肿瘤组织中5-HT测定等,以及B超、CT及MRCI等定位检查已明确诊断。
胰岛细胞类癌可有典型的类癌综合征表现如阵发性皮肤潮红、低血压、眼眶周围水肿和流泪等。
1、阵发性皮肤潮红:多发于颜面部、颈部和前胸部等暴露部位,亦有遍及全身皮肤潮红的发生,多呈阵发性发作呈鲜红色或暗红色持续时间为数分钟至1~2天不等。但黑色人种或肤色黝黑的病人皮肤颜色变化可不明显,如果病程较久则在经常发作的部位可出现固定性皮肤改变局部呈多数细血管扩张。此外,在阵发性皮肤潮红发作时患者常伴心动过速、低血压、眼眶周围水肿以及胃肠肺的症状。
2、呼吸系统症状:资料显示,约有20%-30%的患者在阵发性皮肤潮发作时可伴哮喘和呼吸困难。其发生机理与支气管哮喘相似,为5-HT等物质引起支气管平滑肌痉挛所致。
3、消化系统症状:患者可伴有不同程度的腹痛、腹胀、腹泻等症状,其中腹痛多与原发肿瘤和(或)转移癌的部位以及瘤体增大时对周围组织的挤压和破坏有关。腹泻多为水样,严重者1天可达10~20次应注意与WDHA综合征的鉴别。
4、心血管系统症状:患者在阵发性皮肤潮红发作时可伴有心动过速、血压下降甚至休克;而晚期患者可发生心瓣膜病变或充血性右心衰竭。
5、其他:如晚期患者可出现消瘦、贫血、低蛋白血症等恶液质表现。
治疗 早期胰岛细胞类癌行手术切除治疗,可取的较好的效果。对于不适于手术治疗的中晚期胰岛细胞类癌的患者多行内科保守治疗,在治疗时应少用或忌用能促使5-HT释放的药物如吗啡、氟烷、右旋糖酐、多粘菌素等。临床多采用组胺1和组胺2拮抗剂来抑制类癌分泌组胺和肽类激素;用色氨酸羟化酶抑制剂抑制色氨酸羟化酶的活性,从而减少5-HT的合成,缓解本病的症状。由于生长抑素可广泛抑制内分泌激素的释放,而被用于抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮红。另外,应用化疗药如5-Fu、环磷酰胺等可缓解本病的症状,但疗效较差;中药华蟾素口服液、抗癌平丸、复方斑蝥胶囊及参丹散结胶囊等用于治疗本病,可有效改善患者症状,提高其生存质量并延长生存期。
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