【病原学】
在人胚胎第六周时,中肾管(华尔芬氏管)末端通入泄殖腔处,向背侧突出一小的盲管,称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长,其顶端为原始的生肾组织所包围,状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂,分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早,则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少,可决定形成完全或不完全,双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一体,有一共同被膜,表面有一浅沟,但肾盂输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者,甚为少见。
【病理改变】
重复肾常结合为一体,较正常肾脏为大,两肾常上下排列,少有左右或前后排列者,亦少有完全分开者。上下两肾,亦常上肾较小仅有一个肾盏,而下肾较大,常具有两个肾盏。如其与这相接连之输尿管为完全型的双重输尿管,则与下段肾相连之输尿管,常在输尿管口之正常位置入于膀胱;而上段肾则在较正常输尿管入膀胱位置之下方膀胱三角区内入于膀胱,或在男性于后尿道、精阜、精囊处开口;在女性则可于尿道、前庭、阴道等处开口。说明与上段肾相连之输尿管要走行更长的距离。Weigert-Meyor氏定律就是说明这种关系。看来似乎是下段的肾脏是属于正常的肾脏,而上段的肾脏是属于异常或多余的肾脏。似乎尚有更多的理由说明这一情况者,如上段的肾脏形态常不正常,且常有积水、结石、结核等合并症,据统计约有50%有合并症,且功能亦常不正常;而下段的肾脏不论在形态及功能方面,都符合一只正常肾脏的条件。