1.心电图检查 P-R间期延长，超过0.20秒，多有Ⅰ度房室传导阻滞，电轴左偏。左心室肥大，也可有右心室肥大或不完全性右束支传导阻滞。2.X线检查 右心房、右心室增大，尚有左心室与左房增大，肺血增多。肺动脉段膨出。3.超声心动图检查 右心房、右心室和肺动脉内径增宽，二、三尖瓣裂，显示原发孔房缺及室间隔缺损，房室瓣反流。4.右心导管检查 心房水平有左向右分流，心房到心室血氧渐升高，导管可直接经右心房进入左心室。5.选择性左心室造影检查 左室造影显示左室流出道变长形如“鹅”颈，称之为鹅颈征，部分性房室管畸形，显影顺序为左室→左房→右房→右室→肺动脉，完全性房室管畸形则四个腔室同时显影。
