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迟发性皮肤型卟啉病的发病原因有哪些

2016-08-20 互联网 A +

  1.遗传因素 尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34,肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者,但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为常染色体显性遗传。

  2.铁负荷过多 肝脏铁沉着可见于80%以上迟发性皮肤卟啉病患者,铁质沉着为中度,用放血减轻铁沉着,或试用驱铁治疗可使患者获得临床和生化上的缓解。停止放血或用铁剂可使缓解患者复发,说明铁与本病关系密切。

  3.散发型患者体内存在抑制酶活性因子 有以下几种:①肝内存在的抑制酶活性因子;②雌激素;③酒精提高ALA活性,促进铁吸收。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常。

  4.杀虫药六氯化苯中毒引起本病流行 六氯化苯为尿卟啉原脱羧酶抑制剂,其他如吸入的芳香烃类化合物,除锈剂等,均可引起人卟啉病。

  5.多肝脏良性和恶性肿瘤患者在无肝硬化情况下可合并卟啉病,有些患者的荧光反应仅见于肿瘤部位,机制不明。

  6.丙型肝炎 最近发现丙型肝炎是与散发性卟啉病有密切相关,在部分地区,80%的散发型患者合并慢性丙型肝炎,丙肝病毒抑制卟啉原脱羧酶活性机制不清,有待进一步研究。

  7.肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭血液透析病人可合并散发性卟啉病。

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