遗传性蛋白S缺陷症为常染色体显性遗传病，其具体发病原因及机制如下所述。 1、遗传性蛋白S缺陷症的发病原因 在静脉血栓的病因中，遗传性蛋白S缺陷症约占5％。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。 2、遗传性蛋白S缺陷症的发病机制 由于PS是蛋白C（PC）的辅因子，其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低，从而导致静脉动血栓形成。
