异位肾大多发育较差，输尿管短，伴旋转不良，可有迷走血管，常继发肾积水。当继发感染、结石或压迫临近器官时可引起临床症状。常见的症状为腰痛、腹痛，患者因此就诊而发现异位肾。很多患者无明显临床症状，而因其他原因进行检查时偶然发现。 盆腔异位肾患者15％～45％合并生殖器畸形如女性双角子宫、单角子宫并残角子宫、子宫阴道发育不全、双阴道等，男性隐睾、双尿道、尿道下裂等。
