输尿管口异位常合并其他畸形，如肛门闭锁、气管食管瘘等，偶见于孤立肾患者。
1、肛门闭锁：又称低位肛门直肠闭锁，由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通，在中医学中称为“肛门闭合”。
2、气管食管瘘：系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通，约半数患者伴有其他先天性畸形，如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全，大多数为散发性，仅少数有家族史。
3、孤立肾：代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理需要，生活不受影响，可无任何不适，常终身不被发现，偶因对侧肾脏合并感染，外伤，结石，积水，结核时，作深入的泌尿系检查后才被发现。
