先天性冠状动脉瘘的心脏可有不同程度的扩大特别是左心室扩大和肥厚，升主动脉也会出现扩张。在心脏表面，异常交通的冠状动脉近侧部扩大曲张、壁变薄，有时可形成梭形动脉瘤。先天性冠状动脉瘘患者的具体表现常见如下：
1、症状
大部分病人可以终身没有症状。少部分病人分流量随着年龄的增长而瘘口增大，使得在小儿期原无症状而在成年以后出现。一般当肺循环血流量/体循环血流量大于1.5时，常出现乏力，心悸，劳力性气短，甚至水肿，咯血和阵发性呼吸困难等不同程度的心力衰竭的表现。“冠状动脉窃血现象”即导致缺血性心绞痛，发生率为6.7％～18.4％，但很少发生心肌梗死。
2、体征
在心前区可听到2～3级的连续性杂音，有时可伴有局部的震颤。杂音的影响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关，一般右心室瘘以胸骨左缘第4，5肋间，右心房瘘以胸骨右缘第2肋间，肺动脉或左心房瘘在胸骨左缘第2肋间较为明显。
