先天性冠状动脉瘘同其他先天性心脏病一样，可能因妊娠早期母亲因风疹等病毒感染、营养不良、子宫受到某些物理、化学(包括放射线、药物等)的影响和遗传因素等，使胚胎时期心肌局部区域发育停止在早期阶段，窦状隙持久存在，使冠状动脉与心腔直接交通，形成了冠状动脉瘘。
