概述：遗传性共济失调(hereditaryataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病；世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。
本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后柱锥体束脑桥核基底核脑神经核脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重最终使患者卧床，临床症状复杂、交错重叠即使同一家族也可表现高度异质性。
遗传性共济失调的分类十分混乱，至今报道的已有60多种但尚无统一和公认的分类方法最早时仅分为friedreich型共济失调和marie型共济失调，即分为以脊髓症状表现为主的称为friedreich型而以小脑脑干为主亦有脊髓症状者称为marie型共济失调目前常见的分类有以下几种：
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