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医源性CJD临床表现及诊断

2015-12-30 放心医苑网 A +

在过去30年中,约有300例cjd是由于医疗操作导致发病。1974年报道第一例患者由于接受了cjd患者的角膜移植18个月后发病,此后不久后两例患者因接受深部电极脑电记录而发病。上世纪80年代,陆续报道了通过人类垂体生长激素注射及硬脑膜移植而传播的cjd。其临床表现取决于感染途径。如感染直接进入中枢神经系统(例如通过神经外科的污染器械),临床表现与scjd非常类似,表现为快速进展的痴呆及肌阵挛,数月内死亡。如感染来自外周途径(例如人类垂体激素输注),多首先表现为进行性共济失调,其他局灶体征如肌阵挛多于病程后期才出现,认知功能损害较少发生,很多病例在疾病终末期仍能进行对话,平均存活期约为1年。通过硬脑膜移植感染的患者临床表现差异大,有些表现类似scjd,而另一些则表现为早期共济失调及相对较长的存活时间。

注意继往诊疗史的询问,例如神经外科手术史、眼科手术史及人类垂体激素输注史等。辅助检查项目基本同scjd。1)eeg:直接中枢感染者可显示pswcs,但外周途径感染者少见;2)csf14-3-3:可能对不同感染途径的患者诊断均有帮助;3)mri:研究资料较少,壳核、尾状核高信号可见于相当一部分通过外周途径感染者。

(责任编辑:jbwq)

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