1996年英国发现10例cjd患者具有新的临床及病理学特点，并推测这种新的变异型cjd是由于牛海绵样脑病（bovinespongiformencephalopathy,bse）的人类感染所致。随后的研究证实vcjd确实由于bse病原导致。到目前为止，英国发现140例变异型cjd患者，而其他国家（包括法国、爱尔兰、意大利、美国和加拿大）仅有少数病例，且美国和加拿大的病例均曾在英国居住过。目前的假说认为通过食入bse病牛组织尤其是中枢神经系统组织导致发病。
vcjd主要见于年轻人，平均死亡年龄为29岁（15-73岁），而scjd的平均死亡年龄为65岁。早期临床表现为精神心理症状，可表现为抑郁、退缩及焦虑，少数病人早期可出现认知功能损害及持续疼痛等症状。约6个月左右，逐渐出现共济失调、不自主运动（如舞蹈、肌张力不全或肌阵挛），随病程进展渐出现认知损害及其他局灶体征（如语言障碍、肌张力高、腱反射亢进及原始反射等）。终末期表现与scjd类似。平均存活时间为14个月，某些病人可存活3年以上。
由于早期的精神症状很难与精神科疾病区分，早期诊断较困难。如早期精神症状随之出现进行性认知功能障碍及其他神经系统症状，应警惕vcjd可能。vcjd病例eeg无pswcs表现，csf14-3-3阳性仅见于50%病例，而mri检查为最有意义的无创性检查，90%病例t2及flair相可见丘脑后部高信号（丘脑枕征，pulvinarsign）。
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