drpla虽然在临床表现上变异很大，但病理改变常局限在小脑传出和苍白球传出系统。尸解证实主要病理改变有：①严重的齿状核萎缩、小脑上脚变性与轻微的红核胶质增生；②外侧苍白球与下丘脑核严重萎缩；③纹状体不受累；④被盖部最为突出的脑干萎缩。（责任编辑：jbwq）
