本病主要需与下面的疾病进行鉴别：
1远端型肌营养不良：四肢远端逐渐向上发展的肌无力肌萎缩该病成年起病肌源性损害肌电图运动ncv正常等可资鉴别；
2远端型脊肌萎缩症：肌萎缩分布和病程与cmt2颇为相似但emg可证实前角损害；
3遗传性共济失调伴肌萎缩：又称roussy－lévy综合征儿童期起病缓慢进展表现腓骨肌萎缩弓形足脊柱侧凸四肢腱反射减弱或消失运动ncv减慢但有站立不稳步态蹒跚手震颤等共济失调表现；
4慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：进展相对较快csf蛋白含量增多泼尼松治疗有效
（责任编辑：jbwq）
