短肠综合征（sbs）是肠衰竭的主要病因，有着较高的并发症发生率和病死率。近年来，随着重症医学和全肠外营养（tpn）技术的进步，大大提高了丧失大部肠道病人的长期存活率。sbs治疗措施的制定应该基于病人的年龄、残存胃肠道的长度和功能、基础营养状况、总的健康状况和可能发生的并发症，要求内科学、营养学、外科学和心理学的综合治疗。肠道吸收面积减少引起吸收障碍，导致多种营养相关问题是其临床治疗的主要难点，因此必须提供足够的营养和液体支持。主要治疗目标是增强适应过程，终止或减少对tpn的依赖。在残存小肠过短、特别是已发展到肠衰竭者，合并难治性并发症以及肠外营养治疗失败者，需要考虑小肠移植。
1营养支持治疗
完全的营养支持是sbs病人获得最佳治疗效果的关键因素。sbs病人的传统营养治疗分为三期：（1）急性期，持续至少4～8周。治疗目的在于稳定病人病情，治疗措施包括液体复苏、促进创伤愈合和早期营养支持，重点为维持水、电解质平衡，抑制胃酸分泌。（2）代偿期，需要1～2年。逐渐加强营养支持以诱导肠道发生最大程度的代偿，并防止严重并发症发生。（3）恢复期，则须根据营养缺乏程度和性质进行长期的个体化营养康复治疗。sbs病人的tpn应该由高能量低脂成分组成，有充足的蛋白质供应，其他碳水化合物、维生素、矿物质和微量元素也应按需添加，尤其注意补充钠、镁、锌、铁、vitb12和脂溶性维生素。在治疗的早期，tpn是必需的。此期常有过量的水和电解质丢失，通过tpn多可获得充分的补充；在此期过早地进食不但不能吸收，还会加重腹泻及内环境的紊乱，恶化病情。虽然如此，治疗的目标仍应该是尽早转为肠内营养（en），进而经口摄食。
总的来说，多数病人将获得代偿并最终摆脱tpn，这个过程可能需要数月到数年。长期依赖tpn的原因包括肠动力障碍，细菌过度繁殖，代偿不足，残存小肠过短以及未保留回盲瓣或结肠等。小肠短于100cm又没有结肠的病人几乎都需要依赖tpn维持生存；相反，只要大部分结肠存在，即使小肠短于50cm也能经口满足营养需求。tpn最常见的并发症是全身感染，包括中心静脉导管相关感染和细菌过度繁殖，以及tpn性胆汁淤积。一些研究认为tpn并发症与残存小肠长度有关，残存小肠越长，依赖tpn时间越短，感染并发症越少。另一值得关注的不良反应是高血糖症。血糖升高与免疫抑制、感染、败血症等并发症有关。因此在tpn期间，病人血糖应该控制在11.1～14.0mmol/l（200～250g/l）以下，超过此值即应考虑胰岛素治疗。
en是sbs治疗中的重要组成部分，en的积极应用不仅是促进肠道代偿的重要因素之一，也可以避免长期tpn带来的各种并发症。en开始的最佳时机尚无标准。大量小肠切除后，至少在术后最初的7～10d要求tpn。虽然如此，即使在术后初期胃肠道功能尚未恢复，或因残存小肠过短不适于实施en，也应该每天经口或经肠给予小量的en甚至1～2ml的营养素以刺激肠道代偿。早期给予en应该坚持慢速、少量、逐渐增加的原则，最好经鼻胃管或造口管持续滴注。在开始尝试经口进食前，所有残存的小肠应该保持其连续性。口服膳食可由高碳水化合物低脂饮食和容易消化的蛋白制品组成，少量多次进食（间隔1h），待肠道耐受后再逐渐增加摄入量。
2内科治疗
药物治疗的目的在于增加小肠代偿能力，控制肠道自动力，防治肠腔内细菌过度繁殖，为病人的康复创造条件。在小肠切除术后的早期以及开始肠道喂养后，应用抑制肠蠕动和分泌的药物有助于减少水、电解质和营养素经胃肠道的丢失。传统的抗腹泻和抗分泌药物治疗包括易蒙停、颠茄合剂、阿片制剂、生长抑素、h2,受体阻断剂和质子泵抑制剂等。其中h2受体阻断剂和质子泵抑制剂还用于控制术后高胃酸分泌状态。生长抑素长效类似物具有抑制分泌和增加小肠运输时间的作用，可减少大便，控制水和电解质的丢失。在某些病人，可以帮助减少或摆脱对tpn的需求。但因其可通过抑制多种促生长激素对肠功能的代偿产生不利影响，在治疗中断后会出现症状反弹，因此应用受到限制。不良反应包括脂肪吸收减少，皮下注射引起的疼痛，腹部不适，胆石形成等。对于传统药物治疗无效的肠道高输出sbs病人，有报道可以给予α2-肾上腺素能受体激动剂可乐定。接受胆汁酸替代治疗可促进脂肪的吸收，但是胆汁酸摄入可能使腹泻症状恶化，故应注意病人的选择并注意观察。
3肠康复治疗
1995年byrne等首先报道应用康复治疗可以促进sbs病人的肠代偿。肠康复治疗指重建肠道功能从而摆脱tpn的过程，通常包括营养支持、膳食、内科保守治疗等，有时候还包括某些外科治疗手段。
研究显示许多特需营养素和生长因子如谷氨酰胺（gln）、ω-3多不饱和脂肪酸、精氨酸、膳食纤维、生长激素（gh）、胰高血糖素样肽2（glp-2）、表皮生长因子（egf）和角质化细胞生长因子（kgf）等都有助于促进sbs病人营养素吸收和小肠代偿。但是在临床实践中，单独采用某一种药物或治疗手段效果常不明显，而将它们联合应用却可有效促进适应过程。wilmore等［3］的研究小组于1995年开始联合应用gh、gln及强化营养膳食（高碳水化合物、高膳食纤维）对sbs病人进行营养康复治疗，到1999年共总结300余例。这些病人残存小肠长度均<200cm，治疗前完全依赖tpn支持。经营养康复治疗28d后，转为依赖口服gln和饮食，且总热量、蛋白质、碳水化合物、水和钠的吸收明显增加。最初有60%病人完全脱离tpn，30%减少了tpn用量；随访2年后，仍有40%病人完全脱离tpn，40%减少了tpn用量，取得了良好的临床效果。南京军区南京总医院自1997年开始应用肠康复治疗以来，到2004年为止已成功治疗sbs病人37例，随访表明大多数可以脱离tpn，积累了大量宝贵的经验。
但是仍然存在不同意见。scolapio等报道的rct及其随后做的分析认为，当前的随机对照研究并未显示在sbs病人中单独或联合应用gh、gln和glp-2能获得临床效益。sbs的传统治疗措施仍是标准的治疗方案。对于此种分歧，byrne等反驳说，造成差异的根源在于两者研究设计的不同。他们指出，肠康复治疗要取得最佳效果，病人的选择很重要，残存肠道过短或合并肠黏膜病变是治疗失败的主要原因。另外实施治疗必须早期、持续、协调一致，并严格监控，以保证临床疗效。
4手术治疗
外科医生无疑是治疗sbs的主要力量。外科干预的首要任务是保证生命，然后是维持肠道的长度及其连续性。外科治疗的目的是治疗并发症和改善营养素的吸收，包括促进肠动力、延长肠管长度，和（或）增加黏膜接触时间。在部分病人，外科治疗可以帮助摆脱tpn或减少依赖时间。对于某些肠康复治疗失败的sbs病人，可以考虑小肠移植。
4.1处理并发症在最初的小肠切除术后，可能出现瘘和腹腔脓肿或肠粘连等并发症，通过适当的外科手术一般能获满意解决。
4.2治疗手术通常认为只有在术后1～2年残存小肠已得到最大程度代偿后，才可考虑是否采用手术治疗。术前一般须观察6～12个月，以明确有无手术指征，同时应该严格控制适应证，谨慎选择术式，任何不适宜的手术不但不能起到治疗作用，反可加重病情甚至带来新的并发症。在残存小肠长度较为充足和证实肠蠕动较快的病人，减慢肠蠕动的手术一定要慎用。小肠倒置术较为常用，它在短期内有效，系将一小段肠管倒置后再吻合，利用逆向蠕动减慢肠排空、增加食糜与肠黏膜的接触时间而达到增加营养吸收的目的。一般认为倒置肠段长度在成人不应超过10cm，过长容易发生肠梗阻，而过短又难以起到治疗目的。结肠间置和小肠瓣膜成型术对于某些病人有价值，但临床资料有限，效果有待证实。其他如小肠肠袢环行吻合术、小肠肠袢延长术、小肠新黏膜形成术、小肠电起搏、迷走神经切断术等也都因手术效果不明显、可能引起新的并发症，在临床上已不常用。
最近“连续横向肠成形术（serialtransverseenteroplasty，step）”作为一种新型手术已于2002年首次应用于临床，并开始在美国、加拿大推广［6］。该手术将肠壁横向切开一系列平行的小口，然后将小切口纵向缝合，使原来扩张的肠管变成“z”字形。不仅恢复了肠管口径，也显著延长了肠管的长度，既简单易行又避免了以往延长术的缺点。动物实验和临床报道均证明可以促进肠道吸收、解除梗阻，且并发症少，在增进治疗、改善预后方面取得了良好的效果［7］，其长期结局仍有待进一步观察。
4.3小肠移植1959年，lillehei首先在狗身上施行了自体小肠移植术。从1964～1971年，总共报告7例小肠移植的临床病例，但无一存活。直到1988年，才由grant等成功完成了首例肝、小肠联合移植。在我国，南京军区南京总医院于1994年成功施行了国内首例全小肠移植。小肠移植术本身操作不复杂，手术成功率较高，其难点在于：小肠及其系膜含有大量的淋巴组织，移植后出现严重的免疫排斥与移植物抗宿主（gvhd）反应；由于肠腔内含有大量细菌，导致移植后出现肠道菌群易位和难以控制的全身感染，严重威胁着移植受体的生存。
1990年新型免疫抑制剂他克莫司（tacrolimus，fk506）应用于临床后，小肠移植有了较快进展。2003年美国匹茨堡大学移植中心的abu-elmagd等［8］报道，155例病人接受了165次单独小肠移植或肝小肠移植或联合脏器移植，1年存活率为75%，5年存活率为54%，10年存活率为42%，较1994年以前有了很大的提高。2005年grant等［9］报道到2003年为止小肠移植的情况，61项研究共923例病人接受989次移植，80%以上的病人摆脱了tpn并已恢复日常活动。显示小肠移植是不能耐受pn的终末期肠衰竭病人的有效治疗方法。
最近，鉴于近十年来移植存活率不断提高，美国保健财务管理委员会（hcfa）已认可小肠移植、肝小肠联合移植以及联合脏器移植为不可逆的肠衰竭病人的治疗标准。从长远看，虽然目前小肠移植尚存在诸多难点，但随着免疫抑制剂、抗生素的进步以及移植技术和术后管理水平的提高，都将会大大促进这一治疗手段的发展。
总之，sbs病人的治疗目的在于恢复肠道的连续性，促进小肠代偿的生理过程，使残存小肠得以维持足够的消化和吸收能力，恢复肠道自主性。在代偿期间，应该使用适宜的pn和（或）en以及肠康复治疗以维持最佳的营养状况。为避免长期依赖tpn，应该尝试所有旨在恢复肠道自主性的治疗方案：营养支持，肠康复治疗，甚至外科手术。在少数合并不可逆肠衰竭、严重tpn并发症或超短肠综合征的病人，可考虑小肠移植。
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