als病人的神经系统发生了什么？
控制肌肉的神经细胞，或运动神经元，分为两种类型。上运动神经元位于脑的上部，下运动神经元位于脑干和脊髓。上运动神经元对下运动神经元施行某种控制。
下运动神经元通过轴突和肌肉直接相连。一束束的轴突从脊髓延伸到肌肉。医生谈到"神经"时就是指这些轴突。
下运动神经元的作用是简单的。它们发送"go"信号给肌肉。当这些细胞逐渐死亡时，如als患者所发生的，肌肉逐渐变得虚弱，最终无法运动。
控制大部分身体的下运动神经元位于脊髓中。而控制说话、吞咽和面部表情的下运动神经元位于脑干中，这部分下运动神经元有时被称为延髓运动神经元，它们受累会出现面部、嘴和喉咙的肌肉出现功能障碍和肌肉萎缩。
上运动神经元有更复杂的功能。研究它们更困难，对它们的了解还不是很多，虽然新的技术在改变这个事实。
这些细胞看起来对下运动神经元实施复杂的控制，使运动平稳、直接并有各种张力变化。（例如，它们是一个精细系统的一部分：这个系统允许人们把一只手瞄准一个杯子，拿起它，估计它的重量，使用正确的力量，然后把它举到嘴边，这些都是在思考其它事情的时候进行的）。当上运动神经元丧失，而下运动神经元存在时，运动仍然是可能的，但是可能变成"紧绷的"（医生用痉挛这个词来形容），并且不那么精确。
对于als来说，因为上、下运动神经元都在逐渐死亡，所以通常这些症状会混合出现。als病人即有肌肉无力和萎缩，又有肌肉强直和痉挛。因为逐渐变性的轴突变得"易激惹"，肌肉痉挛和抽筋很常见。
（责任编辑：jbwq）
