实验室检查
1)不稳定血红蛋白过筛试验:(1)变性珠蛋白小体生成试验:阳性。(2)异丙醇试验:5分钟出现混浊,40分钟内形成绒毛状沉淀。(3)热不稳定试验:加温2小时后变性沉淀的血红蛋白大于5%。(4)双吡咯色素尿:因游离血红素分解形成双吡咯色素,从尿中排出形成黑褐色尿。
2)红细胞镰变试验:在缺氧状态下,含有hbs的红细胞变成镰刀形,但非特异性,其他异常血红蛋白也可发生镰变。
3)血红蛋白电泳:为检查异常血红蛋白的重要方法,但许多不稳定血红蛋白在电泳中不能同hba分离,而不易检查出。所以电泳正常者也不能排除本病。
4)异常血红蛋白的结构分析:采用血红蛋白分子杂交等试验,以决定血红蛋白异常发生在α链抑或β链,并可进一步作化学结构分析,以明确肽链上氨基酸的排列顺序。
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