治疗原则:
1.遗传性疾病无根治疗法;
2.反复溶血者,可给予口服叶酸;
3.有感染源者,应及时控制感染;
4.急性溶血发作时,需要输血治疗;
5.避免服用氧化性药物。
用药原则:遗传性疾病无根治疗法,根据病情可以给予对症和支持疗法,应避免使用能诱发生成自由基的氧化性药物。辅助检查:1.基本检查一般可以确诊,为排除其他有关疾病可选检查框限“b”、“c”;
2.遗传性疾病应进行家系调查,亲属中有同样表现对诊断有极大帮助;
3.对将来开展产前诊断和优生优育,可推荐到专门实验室做进一步检查。
疗效评价:
1.完全缓解:临床症状消失,hb达到正常或接近正常水平;
2.有效:临床症状改善,hb含量升高;
3.无效:治疗前后临床症状及血象均无明显变化。
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