真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠临床表现皮肤红紫、头昏、头晕头痛、高血压、肝脾肿大严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
【常规治疗】
pv常常维持在多血症期达数年之久此后进入“耗竭”期。
1多血症期
多血症期哈的治疗目的是通过减少血细胞以改善症状降低栓塞和出血并发症。有些患者通过周期性静脉放血而使红细胞计数和红细胞压积得到控制，而血小板和白细胞数需通过给予骨髓抑制性药物方可得到控制大部分患者需同时进行上述两种治疗。pv常用治疗手段的优缺点见下表：
pv不同治疗方法的优缺点
（1）静脉放血一般来说间隔2～4天静脉放血450～500ml，可使红细胞压积（hct）降致正常或接近正常值，hct大于64%的患者放血间隔期应更短体重低于50kg的患者每次放血量应减少，对于有心血管疾患的患者放血应采用少量多次的原则。静脉放血可使诸如头痛等症状得到改善但不能降低血小板和白细胞数，对皮肤瘙痒和痛风等症;状亦无效。对于年龄小于50岁且无栓塞病史患者可采用该方法
（2）骨髓抑制药物治疗pv采用骨髓抑制药物治疗的适应证有：①血小板计数高于800x109-1000x109/l;②有栓塞和出血并发症；③静脉放血治疗需求每月超过一次；④严重皮肤瘙痒
常用药物有：
①羟基脲：需维持给药联合静脉放血治疗可降低栓塞并发症。
②马利兰：每天给予2～4mg几周后常可使白细胞计数下降至正常，停药后血细胞计数维持正常几个月至几年不等，在一大系列研究中示马利兰治疗患者中佗首次缓解期为4年由于超量给药可致严重骨髓抑制，因此，每天用量不宜超过
③32p：静脉给予32p2～4mci后常可使疾病得到很好的控制间隔6～8周后可依首剂疗效再次给予。32p治疗最大的副作用是高风险发生治疗相关性白细胞/骨髓增生异常综合征及肿瘤，32p治疗患者10年时白血病/骨髓增生异常综合征风险率为10%肿瘤发生风险率为15%，20午时白血病/mds发生风险率可增高至30%。
④干扰素：最近研究表明ifn是治疗pv的有效药物用药6～12个月后，70%患者的红细胞容积可获控制，约20%的患者获部分缓解10%无效。用药量为9×106～25×106u/周，分3次皮下注射此外，尚可使血小板计数、皮肤瘙痒和脾肿大得到显着改善
⑤双溴丙哌素：主要用于合并有血栓和出血的持续血小板增多的pv患者有效率约为70%，起始剂量为0.5～lmg，po4次/天，维持量为2.5mg/d，起效时间为17～25天由于本药可以通过胎盘，因此孕妇禁用，该药对控制红细胞增多和pv相关的全身症状无效
⑥其他：高三尖杉酯碱甲异靛、活血化瘀中药等对部分患者亦有效。
（3）对症处理皮肤瘙痒采用静脉放血/骨髓抑制药物常无效由于洗澡可使之加重，因此，可告诫患者减少洗澡次数采用补骨脂素和紫外线照射可使皮肤瘙痒得到缓解，阿司匹林和塞庚定亦有效，但抗组胺药物无效由于栓塞是pv患者死亡的主要原因，因此，可给予阿司匹林和潘生丁口服预防
（4）治疗方案的选择由于马利兰32p治疗有致白血病高风险，因此应首先选用静脉放血+小剂量阿司匹林（40mg/d），但有出血病史或血小板显着增高（≥1000x109/l）及获得性vwd者禁用维持hct低于45%;如果患者出现栓塞或出血、全身症状、难治性严重皮肤瘙痒疼痛性脾肿大，则改用rh-ifn-a，300万u每周3次；当患者hct控制不理想或不能耐受干扰素，开始用羟基脲治疗，30mg/kg口服，1周后改为5～20nw/kg，如果hct仍大于47%则辅助以静脉放血，如果hct仍控制不理想，则改用马利兰4～6mg/d，连用4～8周，待血小板低于300x109/l几或血细胞计数正常后停药而病人复发后可再次重复该方案；用马利兰治疗的患者如出现持续性血小板增高并反复出现血栓，脾区疼痛，则可改用32p最后选择脾切除+持续系统给药治疗。
2终末期
此期患者可出现贫血显着骨髓纤维化和显着的脾肿大，血小板计数可增高、正常或减少白细胞计数可显着增高伴外周血中出现幼稚粒细胞。由于脾照射无效，采用马利兰羟基尿化疗可使血小板计数显着减少，因此周期性输血治疗就成了唯一的治疗方法。
【预后】
pv是一种慢性病确诊后生存期一般为10~20年。
pvsg研究发现单独静脉放血患者的中位生存期为13.9年；32p治疗患者为11.8年瘤可宁治疗患者为8.9年。约31%的患者死于栓塞，19%的患者死于白血病15%患者死于其他肿瘤，5%的患者死于出血或终末期。
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