主要以纠正酸中毒，治疗原发病为原则。
(1)远端肾小管酸中毒：首先纠正酸中毒，用碳酸氢钠3～10g/日分次口服或注射；其次纠正电解质紊乱，如有低钾者及时补充钾，可口服10%枸椽酸钾10ml每天3次；有低钙者补充钙剂；有骨病者可用维生素d剂，蛋白合成剂。
(2)近端肾小管酸中毒：其治疗基本与ⅰ型相似，只是用碳酸氢钠治疗剂量较大，每天约5～10mmol/kg，同时应注意补钾，慎用利尿剂，如速尿、双氢克尿噻等。
(3)护理措施：
肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食；
病室应保持适宜的温湿度，定时通风换气，在进行各种护理操作过程中，既要严格按照无菌操作进行，同时应注意病人保暖，避免受凉，感冒。
还应準确记录出入量，做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸硷平衡的重要指标，可直接反应病人病情变化，而各项化验检查又为病情诊断提供良好的依据，所以应正确收集血尿等各种标本，及时送检。
肾小管酸中毒患者的酸硷失衡，电解质紊乱，免疫力低下，尿素可从唾液腺排出，及在皮肤上沉着，引起口臭、口腔溃疡、皮肤瘙痒，所以在加强口腔及皮肤护理的同时，应作好卫生宣教，注意个人卫生。
密切观察病人神志、体温、脉搏、唿吸、血压、大小便及用药后的反应。因为这些既可提示疾病进展又利于发现异常情况，如肾小管酸中毒可由许多肾病引起，而肾病又可导致高血压，高血压又继续加重肾血管的病变，使肾功能进一步恶化，所以通过观察病人血压的变化，便可了解病人病情的变化。
肾小管酸中毒易反复发作，要作好卫生宣教及出院指导。让患者合理安排饮食起居，避免上呼吸道感染及其他部位的感染，并加强锻鍊，增强机体抵抗力。
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