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共济失调的临床鉴别？

发表:2006-07-1906:02;最后修改:2006-10-0705:42;栏目:[脑病鉴别诊断]
作者:littlegoodbirdetal,adaptedby;【阅读:7555】【留言】

正常运动靠皮质运动区、额叶、小脑、前庭、深感觉及视觉等共同参与下诸肌配合协调，从而使动作准确，动作的方向、幅度、力量和速度恰如其分，称为共济运动，这种协同动作发生障碍就出现共济失调。　　共济失调是无明显的肌力低下而出现维持姿势、步态及肢体随意运动的障碍。维持姿势障碍即立位和坐位时身体摇摆不稳；步态障碍即为不稳、不规则的步态；四肢的随意运动障碍为动作缺乏协同性、灵活性，并包括动幅和方向的错误、速度错误和连续性动作障碍等。这种运动障碍可在小脑或其向心和离心经路的病变、脊髓后索病变、大脑皮质及末梢神经病变时出现。　　　按病损部位不同，共济失调可分为①末梢神经性共济失调、②脊髓性共济失调、③小脑性共济失调、③前庭性共济失调、⑤丘脑性共济失调、⑥皮质性共济失调等6类。（一）末梢神经性共济失调　　末梢向心性纤维及后根病变时，由于向上位中枢传导的意识性及无意识性感觉发生障碍而产生的共济失调称为末梢神经性共济失调。　　其临床特点如下：　　（1）共济失调的症状一般下肢重于上肢。　　（2）闭眼重，睁眼轻。　　（3）Romberg征（+）。　　（4）黑天时步态障碍明显。　　（5）腱反射迟钝或消失。　　（6）肌张力低下。　　（7）末梢型感觉障碍，指鼻、对指试验时方向及幅度错误，但动作圆滑。　　（8）肌电图（EMG）示周围神经性损伤，感觉传导速度（SCV）减慢或感觉动作电位消失。　　引起此型共济失调的疾病有中毒性（如乙醇、砷、铅、铜等）或代谢性（如糖尿病、尿毒症、淀粉样病）末梢神经障碍。此外，Charcort-Marie-Tooth病、肥厚性间质性神经炎（Dejerine-Sottas病）等遗传性疾病可表现为末梢神经性共济失调。特发性多发性神经炎或神经根神经炎（格林-巴利综合征）亦可呈现此型共济失调。（二）脊髓性共济失调　　当后索病变时，意识性的固有觉向上位中枢的传导发生障碍，由于判断方向的错误而发生共济失调。来自肌肉、肌腱、关节等非意识性向心性冲动通过脊髓小脑束经脑干传到小脑，脊髓病变累及这一传导通路时传向小脑的无意识性固有觉传导障碍，其病变部位在脊髓，实际表现为小脑性共济失调。　　临床特点如下：　　（1）共济失调症状闭眼重，睁眼轻。　　（2）Romberg征（+）。　　（3）肌张力低下。　　（4）腱反射迟钝或消失。　　（5）下肢重于上肢。　　（6）位置觉、震颤觉消失，痛觉存在。　　（7）指鼻及跟膝胫试验表现为辨距不良。　　（8）手指、足趾可有不随意动作，似手足徐动症。　　后索性共济失调最具代表性的疾病是梅毒所致的脊髓痨。另外，有恶性贫血等引起的亚急性脊髓联合变性和遗传性共济失调的Friedreich病、Roussy-levy病、SMON、脊髓肿瘤（从后面压迫脊髓）等。（三）小脑性共济失调　　1.小脑蚓部病变主要引起平衡障碍。表现为躯干共济失调，站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。　　常见于小脑蚓部肿瘤，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见，临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，在转身时可见明显的步态不稳，上肢共济失调不明显，常伴有眩晕和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变，见于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张；成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、乙醇中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。　　2.小脑半球病变主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。病侧肢体协调动作障碍、动作笨拙、不稳、快速轮替动作障碍、指鼻试验及跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。头颈常固定在一个特殊位置，头常转向患侧，摇头或转头时易发生恶心、呕吐。口齿呐吃、构音困难、眼震明显，行走时步态蹒跚，常向病侧跌倒。肌张力低下，腱反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。　　小脑半球病变常见有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。急性小脑半球病变主要有小脑血管性病变，起病急，具有卒中样特征，严重者可伴有意识障碍。多发性硬化累及小脑时，除小脑性共济失调外，常有肢体无力，可伴有球后视神经炎的症状，病灶多发和病程反复是其特征。　　3.全小脑病变主要引起躯干平衡障碍和四肢平衡障碍。急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见（如苯妥英钠、巴比妥、急性汞及铅中毒等）。前者病前有感染史，脑脊液白细胞增多，常在2～8周痊愈；后者有接触史。慢性者多见于小脑变性和萎缩性病变，常见于遗传性共济失调。小脑发育不全早期表现是当患儿伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑功能不全的症状。（四）前庭性共济失调　　前庭神经、前庭神经诸核（上核、下内侧核、外侧核）与皮质A6区、56区、21区，以及视丘、内侧纵束、脑干网状结构、前庭小脑束发生联系，病变时患者对头部体位的感知障碍，从而引起眩晕性共济失调，称为前庭性共济失调。此类共济失调以躯体共济失调为主，类似小脑性共济失调，多伴有眼震、眩晕等症状。根据病变部位不同可分为周围性前庭性共济失调和中枢性前庭性共济失调，前者由内耳前庭至前庭神经的病变所致，后者由前庭神经核及其中枢联系的病变所致。　　1.前庭周围性共济失调　　（1）急性单侧的周围神经病变多见于冠心病25、前庭神经元炎及各种性质的迷路炎。表现为急性起病，旋转性的剧烈眩晕，伴有恶心、呕吐、眼震（慢相向病侧），可伴有耳鸣、耳聋；有明显的躯干平衡障碍，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致，倾倒方向随头位改变而变化，推颈试验从健侧向病侧推时易出现倾倒，当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧倾倒，睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿样步伐。闭目原地踏步则以体轴为中心缓慢向健侧旋转。　　（2）慢性单侧病变如听神经瘤、迁延性内耳炎等一般无躯干平衡功能障碍，眩晕少见，仅见躯体活动或闭眼时轻度摇晃感。　　（3）急性两侧周围性前庭损害见于氨基糖甙类药物中毒、双侧冠心病25等，站立及行走不稳等症状显著，闭目后加剧，有剧烈的动摇或浮动感，但无身体的自发性偏斜、旋转性眩晕。　　（4）慢性双侧周围性前庭损害症状与急性类似，但程度较轻。无论急性或慢性周围性前庭损害，诱发性前庭功能试验均有障碍。　　2.前庭中枢性共济失调　　见于多种原因所致的脑干病变。表现为站立时向后或侧后方倾倒，与眼震慢相方向不一致，与头位无关，与自体的自发性偏斜方向不同。因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致，症状亦较轻，诱发性前庭功能试验无障碍，可与周围性前庭损害鉴别。（五）丘脑性共济失调丘脑性共济失调主要与两个部位的病变有关，腹后外侧核（VPL）病变和腹外侧核（VL）病变。　　1.VPL病变性共济失调丘脑的知觉中继核即VPL病变引起意识性固有觉向大脑皮质知觉域的传导障碍，可类似后索性共济失调，即以辨距不良为主的四肢共济失调，闭眼时加重。闭眼时可出现四肢末端的假性手足徐动症。　　这种共济失调与后索性共济失调不同，表现为病变对侧上下肢的偏侧性共济失调，通常上肢较下肢易于出现，伴有深感觉障碍，有时出现特异的丘脑痛。　　多见于血管性病变，亦见于肿瘤性病变。　　2.VL病变性共济失调小脑的离心径路有小脑上脚（齿状红核束），接受此纤维的丘脑腹外侧核病变可引起类似小脑性的共济失调症。　　通常在病变对侧上下肢出现协调运动障碍和辨距不良为主的共济失调。闭眼时不受影响，有时由于随意运动而诱发粗大的不规则的不随意运动，肌张力明显低下。红核病变亦可出现与此类似的共济失调。因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。　　此型共济失调多见于血管病变、外伤和肿瘤。（六）皮质性共济失调　　1.顶叶性共济失调顶叶知觉域病变可导致末梢来的意识性固有觉传入的认知障碍。临床表现类似后索性共济失调。症状表现于病变对侧的上肢和下肢，通常伴有深感觉障碍和立体觉障碍，闭眼时加重。其病因有肿瘤、血管障碍。　　2.额叶性共济失调额叶病变可引起额-桥-小脑束功能障碍，临床类似小脑性共济失调。主要在站立或步行时出现，即步态不稳，躯干向一侧偏斜，出现病变对侧上下肢共济失调，眼震、Romberg征通常阴性，不伴有深感觉障碍。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减弱或钟摆样、无病理反射的临床表现不同。病因多为肿瘤。与额叶相鉴别的症候为额叶病变所致的失用症。失用症仅出现有意识的运动障碍，无意识的运动、反射、连带运动均能保持，共济失调则无意识的运动、反射、连带运动同样遭受障碍，据此可以鉴别。但在临床上二者鉴别极为困难。　　3.颞叶性共济失调系颞叶的平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，可有同向性象限盲和失语等症状。　　按病因不同，共济失调可分为以下9类。（一）遗传性疾病　　（1）Friedreich共济失调。　　（2）Roussy-Levy症候群。　　（3）Charcort-Marie-Tooth病。　　（4）遗传性感觉性神经病。　　（5）遗传性痉挛性小脑变性。　　（6）橄榄-桥-小脑萎缩。　　（7）亚急性小脑变性。　　（8）小脑先天性发育不全。　　（9）Dandy-Walker症候群。　　（10）Arnold-Chiari症候群。　　（11）颅底凹入征。　　（12）齿状核红核萎缩症（RamsayHunt症候群）。　　（13）Creutzfeldt-Jakob病。　　（14）Hallervorden-Spatz病。　　（15）Marinesco-sj?gren症候群。　　（16）其他。（二）代谢性疾病　　（1）糖尿病性神经病。　　（2）淀粉样神经病。　　（3）肥厚性间质性神经炎。　　（4）亚急性联合性脊髓变性（后侧索联合变性）。　　（5）Hartnup病。　　（6）Refsum病。　　（7）Bassen-Kornzweig症候群。　　（8）Wilson病。　　（9）Wernicke脑病。　　（10）家族性胆固醇代谢障碍（vanBogaert-Scherer症候群）。（三）感染性自身免疫性疾病　　（1）格林-巴利综合征（GBS）。　　（2）Fisher症候群。　　（3）AtaxiaTeleangiectasia（Louis-Bar症候群）。　　（4）脊髓痨。　　（5）进行性麻痹。　　（6）Westphal-Leyden症候群（急性小脑性共济失调，如小脑炎）。　　（7）细菌性脑膜脑炎。　　（8）结核瘤（小脑）。　　（9）病毒性脊髓炎（前角灰质炎、带状疱疹、感冒等）。　　（10）小脑、颞叶、顶叶脓肿（化脓性内耳炎所致）。　　（11）胶原病（如红斑狼疮）。（四）中毒性疾病　　1.中毒性末梢神经损害如乙醇、铅、砷、抗破伤风血清等；有机磷、甲苯、异烟肼等。　　2.中毒性小脑疾病如乙醇、有机汞、无机汞、溴化物、铅、抗癌剂、吗啡、苯妥英钠及巴比妥等。（五）肿瘤性疾病　　（1）小脑肿瘤（结核瘤、血管母细胞瘤、胶质瘤、转移瘤等）。　　（2）桥小脑角肿瘤（听神经瘤、脑膜瘤等）。　　（3）第四脑室肿瘤。　　（4）第三脑室肿瘤。　　（5）颞叶下肿瘤。　　（6）额叶肿瘤。　　（7）松果体肿瘤。　　（8）脊髓肿瘤。（六）脱髓鞘性疾病　　（1）多发性硬化。　　（2）Pelizaeus-Merzbacker病。（七）血管性疾病　　（1）小脑梗死或出血。　　（2）丘脑症候群（Dejerine-Roussy）。　　（3）基底动脉分支闭塞（Wallenberg症候群）。　　（4）额、颞、顶叶病变。　　（5）椎基底动脉缺血。（八）外伤　　（1）脊髓损伤。　　（2）Mann症候群（脑震荡后-侧性小脑共济失调）。　　（3）Puch-Drunk症候群（慢性进行性拳击损伤性脑病）。　　（4）头部外伤。（九）前庭迷路性疾病　　（1）Meniere症候群。　　（2）前庭神经元炎。

　　临床表现（一）自觉症状　　主要表现为躯干、肢体及言语的协同动作障碍。　　1.躯干共济失调无肢体瘫痪，但出现坐位或立位困难。　　2.上肢共济失调手颤抖，不能持物，做精细工作困难。　　3.下肢共济失调行走不稳，易倾倒甚至不敢走路。　　4.眼震可诉有复视和视力低下，少数患者有视物晃动感。　　5.构音障碍初期自己不注意，一般被别人从电话里发现，然后逐渐被周围人及自己发现"说话的声音变了"。　　6.写字障碍上肢共济失调时出现。写字结构松散或根本不能写字，字愈写愈大或愈写愈小。

（二）发病方式　　1.典型共济失调发病后即有明显持续的自觉症状，因而易于发现。　　2.发作性周期性共济失调轻症共济失调平时难以发现，当躯体疲劳和紧张，上下楼梯，穿、脱衣服，洗脸，走路突然改变方向时可引起一时性共济失调，持续一段时间后即可消失。　　3.隐袭性进行性共济失调症状隐袭出现，患者说不出具体时间，缓慢进展。有时呈急骤发作，但每次发作的程度逐渐增强。　　4.隐匿性共济失调应当出现共济失调却不表现共济失调。如急性小脑出血可完全不出现小脑性共济失调；同样，缓慢发病的小脑桥脑角肿瘤和第四脑室内肿瘤等可先发生小脑以外的脑干症状，特别是小脑肿瘤发展极为缓慢时，其共济失调症状可以被代偿。

（三）检查方法　　共济失调的检查旨在通过让患者完成一些特殊的动作，以发现常规条件下不易觉察的运动协调障碍。其检查方法很多，下面介绍一些较常用的检查方法。　　1.躯干共济失调检查　　（1）Romberg征：也叫闭目难立征。嘱患者双足并拢站立，双手向前伸平，闭目。感觉性共济失调时睁眼站立稳，闭眼时站立不稳，称Romberg征（+）。小脑性共济失调者睁眼闭眼都站立不稳，闭眼时更明显，蚓部病变易向后倾倒，一侧小脑半球或前庭损害向病侧倾倒。　　（2）Mann征：嘱患者足跟接另一足足尖，呈"一"字步站立或行走，共济失调者站立或行走不能，称Mann征阳性。　　（3）单足站立试验：正常站立时间10～15s，如少于5s为异常。　　（4）直线步态试验：嘱患者沿某一方向直线行走，共济失调患者行走路径不呈直线。　　（5）回转试验：患者在行走时，嘱其突然向左、右或后转时站立不稳或倾倒。　　（6）罗盘针步态：嘱患者前进10步后退10步，反复5次，正常人起始直线与最后回来直线所成角度为1。～15。内，超过15。为异常。　　（7）起坐试验：患者仰卧，双手交叉放于胸前，不用支撑试行坐起，正常人躯干屈曲两下肢下压，小脑损害者则双下肢抬离床面，起坐困难，称联合屈曲征。　　（8）后仰试验：如令正常人后仰，其下肢必屈曲，以资调节，免于跌倒。小脑疾患者，胸部后仰时其下肢伸直，不作协同性屈曲运动，故易于倾倒。

　　2.上肢共济失调检查　　（1）指鼻试验：嘱患者先将手臂伸直外展，然后用食指尖触鼻尖，以不同方向、速度、睁眼、闭眼重复进行，并两侧比较，观察动作是否平稳准确。小脑半球病变可看到同侧指鼻不准，接近鼻尖时动作变慢，或出现意向性震颤，且常见超过目标（辨距不良）。感觉性共济失调时睁眼作无困难，闭眼时则发生障碍。　　（2）鼻-指-鼻试验：患者睁眼，先将食指尖触及自己的鼻尖，然后再触及检查者伸出的指尖，如此反复进行。检查者不断改变其手的位置，要求患者跟踪指准。　　（3）误指试验：患者坐于检查者的对面，上肢前伸从高处用食指指向检查者伸出的食指，先睁眼指再闭眼指，两侧可以同时或分别试验。正常人闭眼后误差不超过2。～5。。前庭性共济失调者，双侧上肢下降时均偏向迷路有病变的一侧；小脑性共济失调者一般仅患侧的肢体向外侧偏斜；感觉性共济失调者，闭眼时寻找不到检查者的手指，但没有固定方向的偏斜。　　（4）手过度翻转试验：嘱患者伸直手臂，先掌心向下，然后快速翻转至手背向下，反复进行。共济失调者手翻转幅度过大。　　（5）反跳试验：患者用力屈肘时，检查者握患者腕部向相反方向拉，随即突然松手，正常人由于对抗肌的拮抗作用，前臂屈曲立即被制止；小脑病变患者由于缺少这种拮抗作用，回收的前臂可反击到自己的身体，称反击征阳性。　　（6）引线试验：在纸上划两条平行直线，嘱患者在两线之间画一些线段，起点和止点分别在两条直线上。共济失调者引线段不能正好落在两条直线上，落在直线之间或超出两直线。　　（7）轮替试验：嘱患者快速、反复地做：①前臂的内旋和外旋，例如用手的掌侧和背侧交替地接触床面或桌面；②手在床面或桌面上拍击；③伸指和握拳；足趾叩击地板等来回重复性动作。小脑性共济失调患者这些动作笨拙，节律慢而不均匀，在持续片刻后尤为明显。　　3.下肢共济失调检查　　（1）跟-膝-胫试验：患者仰卧，将一侧下肢抬起，然后将足跟放在对侧膝盖上，沿胫骨直线下移。小脑性共济失调患者在举腿和触膝时呈现辨距不良，下移时更摇晃不稳；感觉性共济失调者很难寻找到膝盖，下移时也不能和胫骨保持接触。　　（2）足趾-手指试验：患者仰卧，举起拇趾来触及检查者伸出的手指，后者时常改变位置，要求患者跟踪指准。　　（3）划圈、"8"字试验：患者仰卧，抬起一侧下肢，在空中划三角形或圆形或"8"字形。4.其他共济失调检查　　（1）大写征或小写征：写字时字迹不规则，笔划震颤，字愈写愈大（辨距过度）或愈写愈小（辨距不足）。　　（2）言语失调：快速反复发音时语调紊乱。小脑病变时可出现暴发性语言（表现为言语缓慢，发音冲撞、单调，鼻音）或吟诗样语言。

　　临床诊断　　共济失调的诊断分3步。　　1.确定有无共济失调　　（1）患者无肌力异常或肌力轻度异常，出现与肌力程度不一致的坐、立、行走、言语等协调能力障碍。　　（2）体检发现共济失调阳性体征。　　（3）排除其他运动障碍。　　2.确定引起共济失调的病变部位，定位诊断根据共济失调的特点确定神经系统受损部位。　　3.确定导致共济失调的疾病，即定性诊断能产生共济失调的疾病除共济失调外，还有各自的特征，临床医师对能引起共济失调疾病的认识程度及对共济失调的定位诊断往往决定最后的定性诊断。

　　鉴别诊断　　1.肌无力共济失调检查时首先应排除肌无力的影响，一般肌力低于Ⅳ级不能完成共济运动检查。　　2.异常运动也称不自主运动，为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床常见有肌束颤动、肌纤维颤动、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。这些动作与共济失调最大的不同在于不能随意控制。　　3.震颤是由于主动肌与拮抗肌交替收缩引起的关节不自主的、快速的节律性运动，这种运动可有一定的方向，但振幅大小不一，以手部最常见，其次为眼睑、头和舌。　　4.肌张力异常肌张力异常影响运动的协调性。张力过低时肌肉平坦，质软，被动运动时阻抗感消失，运动幅度增大，肢体关节有过度屈伸现象；张力过高时肌肉有硬韧感，被动运动时阻抗感增强，运动幅度小。　　5.协同运动障碍进行一种动作时需要与此有关的共动肌、拮抗肌、固定肌等各个肌肉的共同运动，小脑疾患时各个肌肉出现运动分解。如患者仰卧位起立时，可见患侧下肢过度屈曲；步行时上半身不能随下肢同时向前，因而易向后方倾倒；立位躯干向后弯曲时不伴有两膝轻轻弯曲。　　6.其他步态障碍　　（1）痉挛性偏瘫步态：半侧上运动神经元损害时可见此步态。典型患者呈Mann-Wernicke姿势，即上肢屈肌和下肢伸肌张力增强，上肢呈屈曲内旋位，下肢关节外旋、腿伸直，足关节内翻，尖足位。患者行走时患侧下肢较健侧下肢长，患肢前进时呈弧圈状态，即划圈步态，脚的前缘和前外侧与地面摩擦。对明显伴有肌力障碍的痉挛性偏瘫步态易与共济失调相鉴别。对轻偏瘫患者可用单足站立试验进行鉴别。轻偏瘫患者单用患肢站立要比屈曲患肢单用健肢站立容易，这是因为伸肌张力增高的患肢不便于屈曲。　　（2）痉挛性截瘫步态：行走时双下肢伸直，因内收肌张力高致双腿向内交叉，步态僵硬，形如剪刀，故又称"剪刀步态"。见于双侧锥体束受损患者。　　（3）麻痹性瘫痪步态：有足垂症的患者，如腓总神经麻痹者，不能背屈足部，行走时或是拖曳病足，或是将该侧下肢举得较高，落脚时总是足尖先触地面，称跨阈步态。腓肠肌瘫痪患者，如胫神经麻痹者，不能跖屈足部，也呈拖曳步态，但落脚时足跟着地。　　（4）慌张步态：全身肌张力增高，走路时步伐细小，足擦地而行。由于躯干前倾，身体重心前移，故以小步加速前冲（犹如追逐重心），不能立即停步，而上肢前后摆动的连带动作丧失。多见于震颤麻痹者。患者有特殊步态，不自主颤动可与共济失调相鉴别。　　（5）老年人的小步：老年人可出现与帕金森症候群类似的步态。患者立位时腰部屈曲，取轻度前倾姿势，上肢轻度屈曲，步幅小，但与慌张步态的小快步不同，老年人的小步步行缓慢，亦无不自主运动。　　（6）肌病步态：进行性肌营养不良患者主要是躯干肌及近端肌萎缩。由于下肢近端肌肉的肌力低下，立位时两足分开，肩向后，腹部向前，腰椎向前弯曲；行走时腹部向前，腿部高抬向上，此时由于腓肠肌短缩而尖足，脚跟不着地而用足底足尖走路，上半身左右摇动而呈显著的摇晃步态。臀中肌肌肉萎缩时肌力低下，患足站立时，髋向对侧倾斜，但肩部向同侧倾斜以保持重心，这种步态称为Trendelenburg征，多见于急性脊髓灰质炎后遗症。　　（7）心肌病2：如连续行走，下肢特别是腓肠肌疼痛，身体明显疲劳，不能耐受继续行走而休息，休息后仍可继续行走。这种步态障碍称为间隙性跛行，见于血栓闭塞性脉管炎、脊髓动脉硬化、脊髓栓塞性动脉炎、脊髓血管畸形、亚急性坏死性脊髓炎、椎管狭窄性疾病等。　　（8）单纯性起步不能：也叫步行失用。特点为明显的起步困难，伴动作持续异常（如转身缓慢、僵硬），患者无明显的平衡异常，四肢感觉运动功能正常却不能作有目的的运动。启动行走后初期，病灶侧患肢步幅小，抬脚低，然而行走一段时间后，步幅延长，抬脚正常，双臂摆动也正常；当分散注意力及穿过较窄的通道或较急的转弯时，重新出现拖曳步态，而数步或试图跨过沟渠等方法可改善其起步困难。患者平衡功能正常，姿势反射及步基均正常，极少跌倒。单纯性起步不能也常发生于脑血管病及脑积水等损伤了额叶白质及其联系纤维和基底节部分结构。其起步困难，行进中逐渐好转的特点可与谨慎步态相鉴别；无平衡功能障碍，姿势反射正常，无额叶释放征等特点可与额叶性共济失调相鉴别。　　（9）谨慎步态：患者往往出现早期的平衡功能障碍，故主观上加倍小心以防跌倒。谨慎步态的特点是正常或中度增宽的步基、步幅变小、行走缓慢、转弯困难、双足同时立地的时间延长、双上肢的协同运动减少等。此异常步态属非特异性，正常人在特殊情况下如在冰上行走可出现，但主要还是见于老年人，曾被称作老年步态综合征。谨慎步态是多因素造成的：①老年人骨、关节系统的灵活性下降，对肌肉收缩所产生的反应欠灵敏，关节活动幅度减小。②肌肉收缩强度减弱。③运动系统调节的精确度下降，其可能原因是本体、平衡、视觉等感觉传入的轻度异常；中枢神经系统对上述神经传入信息的分析处理有误。　　（10）精神性步态异常：是神经科常见的步态异常之一，如无原因的立行不能，症状呈波动性，暗示治疗常有戏剧性效果，多见于癔症。焦虑症患者有跌倒恐惧时呈夸张的谨慎步态，行走如履薄冰或紧扶墙壁，以防止跌倒。抑郁症患者显示精神性运动迟缓，缺乏迈步的动力而拒绝行走。

　　　　　　　　*****病因　　1.腓骨肌萎缩症　　2.肥厚性间质性多发性神经病　　3.遗传性共济失调性多发性神经炎　　4.糖尿病神经病性共济失调　　5.眼外肌麻痹-共济失调-深反射消失综合征　　6.脊髓痨性共济失调　　7.SMON综合征　　8.脊髓亚急性联合变性　　9.Friedreich共济失调　　10.共济失调型轻偏瘫　　11.延髓背外侧综合征　　12.眼肌麻痹-小脑性共济失调综合征　　13.Arnold-Chiari综合征　　14.四叠体中心综合征　　15.β脂蛋白缺乏症　　16.肌阵挛性小脑协调障碍　　17.遗传性共济失调-白内障-侏儒-智力缺陷综合征　　18.Machado-Joseph病　　19.橄榄脑桥小脑萎缩　　20.小脑橄榄萎缩　　21.遗传性小脑性共济失调　　22.遗传性痉挛性截瘫　　23.Creutzfeldt-Jakob病　　24.Dandy-Walker综合征　　25.小脑疾病引起的共济失调　　26.遗传性共济失调　　27.感觉性共济失调　　28.前庭性共济失调　　29.大脑性共济失调　　30.正常颅压脑积水　　31.顶叶病变　　32.冠心病25　　33.前庭神经元炎　　34.脑性瘫痪　　35.Wernicke脑病　　36.急性乙醇中毒性共济失调　　37.毛细血管扩张性共济失调　　38.药物性共济失调：　　①苯妥英纳、　　②安定剂、　　③链霉素、　　④巴比妥类、　　⑤溴化剂、　　⑥降压药；　　39.内分泌疾病性共济失调　　40.癔病性共济失调