选择2005-08/2007-04收治的根据Geoffroy和Harding等制定的标准及DNA检测确诊的Friedreich共济失调患者6例,男1例,女5例,年龄14～28岁,病程5-14年.患者及家属对治疗知情同意,并经医院伦理委员会批准.4例于全麻下手术,选取脊髓变细处上、中下3点或2点为细胞注射部位.每例注射嗅鞘细胞2×105.2例于局麻下手术,选取双顶放射冠为注射细胞靶点,每侧注射嗅鞘2x105.术前和术后2～4周采用世界神经病联合会国际合作共济失调量表比较其治疗结果,分数越高表示神经功能损害越严重.采用SPSS13.0统计软件进行数据处理及分析,2～4周后患者均有不同程度的神经功能改善,6例患者世界神经病联合会国际合作共济失调量表评分较术前F降（P=0.009）,改善丰要表现在行走能力、步态、站立平衡方面.术后无发热、头痛、头晕、恶心及呕吐等神经系统并发症发生.对2例患者进行半年以上的远期随访,平衡及行走功能继续改善,例1共济失调量表评定总分术前38分降至35分,术后随访7个月,共济失调量表评分降至22分.
