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骨髓纤维化是一种慢性骨髓增殖性疾病,有原发和继发两大类。原发性骨髓纤维化原因不明,近年来相当一部分科研人员认为骨髓纤维化的发生与免疫功能异常密切相关,可能是免疫因子刺激原始纤维细胞增殖、合成胶原子纤维所致。继发性骨髓纤维化多继发于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症(统称为骨髓增殖性疾病)、实体瘤、严重感染等。
骨髓纤维化多发于中老年人,平均发病年龄在60岁。由于起病较慢,多数患者在出现症状后18个月方得到确诊。其主要表现为发热、消瘦、盗汗、头晕、乏力、心悸、气短、脾脏肿大,有1/3病人在诊断时脾脏已达盆腔,也有半数以上病人伴有肝脏肿大,所以有一部分病例在疾病早期被误诊为肝硬化,应提高警惕。2/3病人的血色素在5克-10克之间,贫血呈进行性加重。早期病例白细胞可升高,但多在2万以下。血小板计数可高,可正常,也有减少者。血涂片检查可见泪滴样红细胞及“幼红”、“幼粒”。晚期病人呈现全血细胞减少。骨髓穿刺多次出现“干抽”是本病的特征。骨髓活检可见纤维组织增生、造血细胞减少,这是诊断本病的主要依据。
在疾病早期,治则应以清热解毒,活血散结驱邪为主;在疾病后期,应扶正祛邪,补肾填精,清热解毒,活血化淤。实践证明,中药可以抑制纤维组织增生,缩小肿大的肝脾,恢复骨髓造血功能,改善贫血症状,使早期病例可以达到临床治愈,并明显延长晚期病人的生存期。
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