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骨髓纤维化是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病,其病理特点是具有不同程度的骨髓纤维组织增生以及髓外造血,主要在脾,其次在肝和淋巴结.发病年龄多在50岁以上,男女均可发病.
【常规治疗】 由于骨髓纤维化发病隐袭,病情进展缓慢,在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时,一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。 1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放,使贫血减轻,一般需3个月以上常用药物: ①康力龙2~4mg/次,每日3次,口服; ②达那唑0.2mg/次,每日3次; ③丙酸睾丸酮50~100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注射。 2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应,使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合物激发的红细胞的免疫性破坏,并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用,一般选用泼尼松40~60mg/日,2~3周后逐渐减量,可使出血症状减轻或输血次数减少。 3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用,适用于巨脾,白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2~4mg/日或羟基腺0・5~1・0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。 【预后与转归】 本病进展缓慢,病程长短不一,1~20年不等,中位生存期为3~8年不等,少数人可生存10年以上,年龄超过60岁,巨脾、白细胞大于30×109/L和小于4×109/L,血红蛋白100g/L或血小板减少者、Ph(+)、--7、7q-染色体核型异常者,骨髓活检示骨髓萎缩、纤维化或硬化者,预后较差。最常见的死因为心衰,出血或血栓,反复感染和急性白血病,约20%患者最后可转化为急性粒细胞白血病。
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